Budd-Chiari-szindróma

Budd-Chiari-szindróma miatt előfordul, hogy egy progresszív elzáródását (záró, vagy csökken) a lumen a véna elvezetését a májba. Chiari véljük, hogy a fő oka - az elsődleges gyulladás a máj vénák. De később azonosították bizonyos esetekben, míg trombózisa máj vénák és vena cava inferior.

A szakirodalom mintegy 200 esetben olvashatatlanná endoflebita májkárosodás vénák (betegség , Budd-Chiari-szindróma).

A fejlesztés a thrombophlebitis arantsieva csatorna, amely kiüríti közvetlenül a bal vena hepatica, vena umbilicalis, és ez a szindróma kialakulhat a korai gyermekkorban. A belső héj a máj vénák vagy inferior vena Bécs (közel a torkolatánál a máj) növekszik, néha csatlakozik vérrögök. Minden ez okozza a záró, illetve a lumen szűkülése a véna, ami viszont, okoz a fejlesztési stagnálás és tömörítési a májsejtek.

Budd-Chiari-szindróma alakul is a más patológiák: rosszindulatú daganatok a májban, hasnyálmirigyben, vesében, stb, érbetegségek generalizált természetét. Cirrhosis is hozzájárulhat a szűkületben máj vénák. Chiari-szindróma okozhat egy bizonyos lokalizációs Gunma echinococcosis, actinomycosis, tályogok és így tovább.

Klinikailag, Budd-Chiari-szindróma nyilvánul tünetei a fő betegség, ez okozott egy további kijelző is időtartamától függ az elzáródása vénák. Ez tűnik ki az éles és a fokozatos kialakulását a szindróma.

Az akut máj vénás elzáródás okozza hirtelen megjelenése hányás, fájdalom a jobb bordaív vagy epigastrium miatt duzzanat a máj, valamint hyperextension Glisson kapszula alakul ascites, van egy kis sárgasággal.

Portális hipertónia alakul ugyanabban az időben, mert a gyors növekedése nyomást a máj szinuszoidok és vénák.

Ascites Az ebben a betegségben nem kezelhető diuretikumokkal, folyadék halmozódik fel nagyon gyorsan újra paracentesis, néha ünnepelte bekerülni a vére, kialakulhat hydrothorax. Ha csatlakozik trombózis, hogy fejleszti a vena cava inferior, akkor van duzzanat az alsó végtagok, „Medusa fej”, és egy könnyű nyomást fejtünk ki rá, a vér felmegy.

A fejlesztés a máj vénás elzáródás teljes csatlakozik mesenterialis thrombosis, vannak fájdalmak és hasmenés, idegrendszeri komplikációk fellépése miatt májsejt sérülés halálhoz vezet néhány napon belül.

Előfordul, hogy a szindróma Budd - Chiari, a részleges lezárást a lumen a véna előfordulhat, mint egy krónikus betegség, hosszú ideig. Ilyen jellege az idő folyása fordul kollateráliskeringés: kitágulnak a bőr felületes véna, portális hipertenzió meg nem jelenik, majd csatlakozik és a nyelőcső visszér.

A diagnózis elengedhetetlen jelenlétében csökkentett nyomás az okkluzális májban vénák és egyidejű növekedése a portális nyomás, amely detektálható hepato és splenomanometrii módszerek. Használt retrográd rentgenogepatografiya amelyben kontrasztanyagok be a vena hepatica. Ultrahang diagnosztika alapja a közvetlen jelei - képalkotó vérrög a vénákban.

Színek nélkül doplerrovskogo vizsgálatok arra utalnak, Budd-Chiari-szindróma:

• A jelenléte diffúz változások a májban, jellemző súlyos zsírmáj vagy fibrózis a májszövet,

• A kép nem máj vénák, például jelenléte miatt a saját lumen echo-pozitív tömegek a lumenben,

• szűkületben vena cava inferior,

• jelei portál magas vérnyomás, ha a betegség hosszabb.