Erythremia - mi ez? szakaszban eritremii

Erythremia - a vér egyfajta rendellenességek burjánzása jellemez (elszaporodását) az eritrociták és jellegzetes növekedés volt az számos más sejt (leukociták, vérlemezkék). Egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség meglehetősen ritka. Lehetséges azonban degenerációja benignus malignus leukémia. Erythremia - egy betegség, amely beteg mintegy 4 ember közül 100 millió ember évente. Ez nem függ nemi, de általában diagnosztizált emberek öregebb. Míg jelentett esetben a betegség fiatalabb korban gyakran a nők.

Erythremia (kód BNO10 - S94.1) egy krónikus lefolyású.

A vérsejtek és mechanizmusa a betegség

eritremii mechanizmus alakul a következőképpen.

A vörösvértestek - vörös vérsejtek, amelynek fő funkciója - az oxigén jut a test sejtjeit. Ők gyártják a csontvelőben, lépben és májban. A csontvelő a hosszú csontok, csigolyák, bordák, a szegycsont és a koponya csontok. 96% A vörösvérsejtek vannak töltve hemoglobin, amely elvégzi a légzési funkció. Piros színű ad nekik vas. Vörös vérsejtek felhasználásával vannak kialakítva őssejtek. A megkülönböztető képesség - képesség osztani (reprodukálható), át más cellába.

A csontok is sárga színű és csontvelő, amely képviseli a zsírszövet. Ő kezd termelni a vér alkotóelemei csak extrém körülmények között, amikor más forrásokból vérképző nem ellátni feladatukat.

Erythremia (ICD-10 - Betegségek Nemzetközi Osztályozása, amelyben a kód hozzárendelt ez a betegség 94,1 C) - a betegség patogenezisében még nem tisztázott. Okokból még mindig nem teljesen tisztázott az orvosok, a szervezet elkezdi termelni erőteljesen vörösvérsejtek, amelyek már nem fér bele a véráramba, növeli a vér viszkozitását, és kezd kialakulni a vérrögök képződését. Idővel egyre hipoxia (oxigénhiány). A sejtek nem kapnak megfelelő táplálkozás, meghibásodik a teljes rendszer a szervezetben.

Néhány érdekes adat a eritremii

1. Erythremia - ez egy jóindulatú betegség összes leukémiák. Ez egy hosszú idő ez a passzív, és csak később vezet szövődmények.
2. Tünetmentes lehet, és nem hirdeti magát, sok éven át.
3. Annak ellenére, hogy a fokozott vérlemezkék hajlamos betegeknél túlzott vérzés.
4. Erythremia a családjában előfordult, így ha egy családban van egy beteg, a kockázat megjelenése viszonylagos növekedése.

Okok eritremii

Mint más típusú leukémia, erythremia még nem teljesen ismert, és annak okait előfordulása nem tárt fel. Ugyanakkor hangot tényezők, amelyek elősegítik azok megjelenése:

1. A genetikai hajlam.
2. Mérgező anyagok csapdába a szervezetben.
3. Az ionizáló sugárzás.

genetikai hajlam

Nem ismert, hogy pontosan mely génmutációk megjelenése okozhat eritremii azonban úgy találta, hogy a családban betegség előfordul elég gyakran a következő generációk számára. Annak a valószínűsége a betegség kialakulásának fokozott többször, ha egy személy szenved:

• Down-szindróma (megsérti az arc és a nyak, fejlődési késés);
• Klinefelter-szindróma (esetleges túlzott ábra és fejlődési késések);
• Bloom-szindróma (alacsony magasság, pigmentáció az arcon és aránytalan fejlesztési hajlam onkológiai betegségek);
• Marfan-szindróma (rendellenességeinek kötőszövet).

Hajlam eritremii azzal a ténnyel magyarázható, hogy a genetikai celluláris gép (beleértve a vér egység) instabil, így egy személy érzékennyé válik a külső negatív hatása - toxinok, sugárzás.

sugárzás

Még az X-ray és a gamma-sugarak részben felszívódnak a szervezetben, érintő genetikai sejtek. Ezek meghal, vagy mutáció.

Ugyanakkor a legerősebb radioaktív sugárzás által kapott, akik a rák kezelésére a kemoterápia a betegség, valamint azok, akik az epicentruma erőművek, vagy atombombák.

mérgező anyagok

Ha lenyelik, képesek okozó genetikai mutáció sejtek. Ezek a szerek nevezzük kémiai mutagénekkel. Miután számos tanulmány, a tudósok úgy találták, hogy a betegek eritremii kapcsolatba ezekkel az anyagokkal előtt a betegség kialakulásában. Ezek az anyagok a következők:

• benzolt (megtalálható a készítményben a benzin, és számos kémiai oldószerek);
• antibakteriális szerek (különösen a „Chloramphenicol”);
• citosztatikus szerek (anti-tumor).

Eritremii szakaszok és azok tünetei

Erythremia a következő lépéseket: a kezdeti, kiterített és a terminál. Mindegyiknek megvan a saját tüneteit. A kezdeti szakaszban is évtizedekig anélkül, hogy bármilyen súlyos tüneteket. Kisebb betegek tüneteit általában hibáztatta a másik, kevésbé súlyos betegségek. Végtére is, még az orvosok gyakran nem fordítanak kellő figyelmet a tökéletlen vérvizsgálat.

Ha van egy elsődleges erythremia vérvizsgálat mérsékelt eltérések a norma.

A kezdeti szakaszban az is jellemzi, a fáradtság, szédülés, fülzúgás. A beteg rosszul alszik, úgy érzi, hideg végtagok, vannak a kezek és a lábak. A csökkenés a szellemi teljesítményt. Nincs külső megnyilvánulása a betegség még. Fejfájás nem tekinthető specifikus jele a betegség, de előfordul a kezdeti szakaszában, mert a rossz vérkeringés az agy. Emiatt csökkent látás, a figyelem és az intelligencia. Ha a diagnózis „erythremia” a betegség tünetei a második szakaszban megvannak a saját jellegzetességei - fogínyvérzés, lesz egy kis vérömleny. Az alsó lábszár tűnhet sötét foltok (trombózis tünetei), és még sebek. Grow termelő szervek vörösvérsejtek - a lépben és a májban. Mivel a fejlesztés a betegség duzzadt nyirokcsomók.

Eritremii második szakasz eltarthat körülbelül 10 év. A súly jelentősen csökken. A bőr kap cseresznye hang (általában kéz és láb), a lágy szájpadlás színe megváltozik, szilárd - tartja a régi színét. Viszketés zavarta a beteg, amely felerősödik fürdés után a meleg vagy forró vízben. Body válik duzzadt vénán bővelkedés vérben, különösen a nyakon. Szeme bevérzett, mert erythremia, amelynek tünetei nyilvánvalóak elég a második szakaszban, elősegíti a vér áramlását a hajók a szem.

Mivel a rossz vérkeringés , a hajszálerek nyilvánul fájdalom és égő érzés a kéz- és lábujjak. Előrehaladott esetekben válnak nyilvánvalóvá tsiatonicheskie foltok rajtuk.

Vannak csont- és gyomortáji fájdalom. Közös összefüggő fájdalom köszvényes jellegét felesleges húgysav. Általában a munka a vesék megbomlik, gyakran diagnosztizálják pyelonephritis és megállapította uratovye vesekő.

Az idegrendszer szenved. A beteg ideges, a hangulata is instabil, azzal jellemezve, sírás és gyakran változik.

a vér viszkozitása növekszik, ami a megjelenése vérrögök különböző vaszkuláris területeken. Emellett ott van a kialakulásának kockázata visszerek fejlődését.

Figyelem! A betegek is szenved a magas vérnyomás, és a nyitó fekélyek a nyombélben. Ez annak köszönhető, hogy csökken a szervezet védekező és számának növelése Helicobacter pylori - ez a baktérium okozza fekélyek.

Eritremii A harmadik szakasz jellemzi sápadtság a bőr, a gyakori szédülés, gyengeség és lassúsága. Megfigyelt elhúzódó vérzés során minimális sérülése, aplasztikus anémia miatt alacsonyabb hemoglobin szintje a vérben.

A harmadik szakasz eritremii: tünetei és szövődményei

Erythremia - a vér-betegség, amely a harmadik szakaszban válik agresszív. Ebben a szakaszban, a csontvelő sejtek mennek fibrózis. Ő nem tudja előállítani a vörösvértestek, így a szabályok vérsejtek esik, néha kritikus mutatókat. Az agyban vannak gócok lágyító, máj fibrózis kezdődik. Az epehólyag egy sűrű, viszkózus epe és pigment kövek. A következmény cirrhosis és érelzáródás.

Korábban azt megnövekedett vérrög válhat halálok betegek bőrpír. érfalak változhatnak, van egy vénáinak elzáródása az agy, lép, szív és a lábak. Felmerül járó betegség - elzáródása hajók a lábak a kockázatát, hogy a teljes összehúzódás.

Vesekárosodás. Mivel a növekedés a húgysav betegek szenvednek ízületi fájdalom köszvényes karaktert.

Figyelem! Amikor eritremii lábak és karok gyakran színe megváltozik. A beteg hajlamos bronchitis és a megfázás.

a betegség

Erythremia - lassú betegség. A betegség lekpezi lassú, ez a kezdete egy progresszív és diszkrét jellegét. A betegek gyakran élnek évtizedek óta nem fizet a figyelmet kisebb tüneteket. Ugyanakkor, súlyosabb esetekben, mert a vérrögök halál is előfordulhat 4-5 év.

Együtt eritremii megnövekedett lépben. Elkülönített formában, cirrhosis elváltozás és diencephalonban. Során az allergiás betegségek, valamint fertőzéses szövődmények is be lehet vonni, a betegek gyakran nem képesek tolerálni egyes gyógyszerek csoport szenvedett csalánkiütés és más bőrbetegségek. A betegség lefolyása bonyolítja együtt előforduló körülmények között, diagnózis általában után az idősek.

Posteritremichesky myeiofibrosis - újjászületését a jóindulatú lefolyású a betegség rosszindulatú. Az az állapot egy természetes betegeknél, akik túlélték ezt az időszakot. Ebben az esetben az orvosok elismerni, hogy erythremia szerzett tumor jellegű.

Rendkívül fontos, hogy pontosan diagnosztizálni erythremia és a megfelelő kezelést. Diagnózis számos olyan tanulmányokat.

Elemzése vér eritremii

Ha a diagnózis „erythremia” vér vizsgálati paraméterek, amelyek fontosak a diagnózis, történik az első helyen. Az első és legfontosabb, ez egy gyakori vérvizsgálat. Ez abnormális neki lett az első vészcsengő. Ez növelte a vörösvérsejtek. Kezdetben ez nem fontos, de a fejlesztés a betegség egyre több és több, és esik az utolsó szakaszban. A normális vörösvértest szintet a vérben a nők 3,5-4,7, és a férfiak - 4-5.

Ha diagnosztizálják a erythremia, vérvizsgálat számadatokat, amelyek növekedését jelzi a vörösvérsejtek, mond egy megfelelő hemoglobinszint-emelkedés. Hematokrit jelezve a vér azon képessége, hogy oxigént, emelkedett 60-80%. Szín index nem változott, de a harmadik szakaszban bármi lehet - normális, fokozott vagy csökkent. A vérlemezkék és a fehérvérsejtek emelkedett. A fehérvérsejtek nőnek több alkalommal, és néha több. Formálási eozinofilek (néha basophil) növeli. Komolyan megnövekedett vérlemezke. Vérsejtsüllyedés - nem több, mint 2 mm / óra.

Sajnos, a teljes vérkép, bár fontos a kezdeti diagnózis, kevés információt, és csak az alapján ő diagnózis nem hozott.

Más tanulmányok eritremii

• Biokémiai vizsgálatok a vér. A fő cél -, hogy meghatározzák a vas mennyiségét a vérben, és a szint a májfunkciós - AST és ALT. Ezek megjelent a máj a megsemmisítés a sejteket. Mennyiségének meghatározása a bilirubin jelzi súlyosságának a folyamat a vörösvértest-pusztulás.
• Csontvelő szúrás. Elemzés hozott a tűt, hogy be van helyezve a bőrbe a csonthártya. Módszer állapotát jelzi a vérképző sejtek a csontvelőben. A kutatás azt jelzi a sejtek száma a csontvelő, a jelenléte a rákos sejtek és a fibrózis (a kötőszövet növekedését).
• Ha a diagnózis „krónikus erythremia” is ezt laboratóriumi markerek, és a hasi ultrahang. Ultrahang feltárja túlterhelt szervek, megnagyobbodott máj és lép, valamint a zsebek a fibrózis bennük.
• Doppler jelzi a véráramlás sebességét, és segít azonosítani a vérrögök képződését.

eritremii kezelés

Meg kell jegyezni, hogy erythremia gyakran lassan halad előre, és egy jóindulatú lefolyású. Először is, az orvosok azt tanácsolják, hogy életmódbeli változtatások - több a szabadban lenni, sétálni, hogy a pozitív érzelmek (endorfinoterapiya néha eléri nagyszerű eredményeket). Foods, amelyek egy része a nagy mennyiségű vas és C-vitamin, ki kell zárni.

Az első szakaszban a betegség fő célja a diagnózis „erythremia” - vér paraméterek csökkentése a normál hemoglobin - akár 150-160 és hematokrit - a 45-46. Fontos az is, hogy tagadja a szövődmények okozta betegség - vérkeringési rendellenességek, fájdalom az ujjakban, stb ...

Normalizáld hematokrit-hemoglobin segít vérzés, ami ebben az esetben használják a mai napig. Ez az eljárás azonban történik keretében vészhelyzet, mert serkenti a csontvelőben és trombopoiézis funkció (vérlemezkék képződését folyamat). Van is nevezett eljárás eritrotsitaferez, ami kitisztítani a vérből a vörösvérsejteket. Ebben az esetben a vérplazma marad.

gyógyszer

Citosztatikumok - ez jellegű tumorellenes szerek, amelyek használatosak szövődmények eritremii - fekélyek, trombózis, agyi keringési rendellenességek, amelyek a második szakaszban a betegség. "Mielosan", "buszulfán", hidroxi-karbamid, "Imifos" radioaktív foszfor. Az utóbbit tekintik hatékonynak az a tény, hogy a felhalmozott a csontokban és gátolja az agyműködést.

Szteroidok előírt hemolitikus anémia autoimmun eredetű. „A prednizolon” különösen népszerű. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményt, felírni sebészi eltávolítása a lépben.

Annak elkerülése érdekében, vashiány, vaspótló lehet előírni - „gemofer”, „Totem”, „Sorbifer”.

Az alábbi csoportok gyógyszereket írnak fel, szükség szerint:

1. Antihisztaminok.
2. Csökkenti a vérnyomást.
3. Antikoaguláns (vérhígító).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia kezelést gyakran végzik a kórházban - egy súlyos betegség, amely sok komplikáció. Fontos, hogy azonosítsa a lehető leghamarabb, és indítsa el a kezelést.