Hipofízis törpeség: okai, tünetei, a betegség kezelésében

Hipofízis törpeség (törpeség) - jellemezhető betegség növekedési retardáció és fizikai fejlődési rendellenességek miatt szekrécióját elülső lebenyének az agyalapi mirigy szomatotropin - növekedési hormon. Ez az a hormon felelős a folyamat a sejtosztódás az emberi szervezetben.

Típusai agyalapi törpeség

Szerint a etiológiai faktor hipofízis törpeség (23,0 MB) kód:

1. Elsődleges, amelynek fejlesztése következtében fordul elő az agyalapi mirigy betegség, és ennek következtében, csökken a növekedési hormon szintjét.
2. A hipotalamikus, a fejlesztés, amely annak köszönhető, hogy csökken a szintje hipotalamusz kibocsátó hormonok, célja, hogy hatással van az agyalapi mirigy.
3. Kíséretében szöveti ellenállás növekedési hormon. Kialakulása miatt képtelenek a célzott szövetekben megfelelő választ adni a keresetet a hormon.

etiopatogenezisében

Ok a hipofízis törpeség lehet hatástalanító az agyalapi: tumor (meningióma, kraniofaringióma, kromofóbot adenoma), trauma, mérgező, fertőző károsodás mezhutochno- agyalapi régió vagy szabályozási zavarának agyalapi mirigy funkciójának a hipotalamuszban. Azonban, a legtöbb betegség formák tárgya genetikai típusú.

A legnagyobb eloszlás pangipopituitarnaya törpeség, amely hajlamos lehet örökletes főként recesszív típus. Van spekuláció, hogy kétféle átviteli formája a betegség - testi és az X-kromoszómán. Együtt a növekedési hormon rendellenességek ebben a formában a törpeség, és akkor fordul elő leggyakrabban rendellenesség váladék a pajzsmirigy-stimuláló hormon és a gonadotropinok.

Kevesebb és kevésbé zavart ACTH kiválasztásával. Amint azt a funkcionális vizsgálatokban a releasing hormon betegek (tanulmány azt is tartalmazza, és szintetikus növekedési hormon-felszabadító hormon, amely a 29, 40 és 44 aminosavat tartalmaznak), a legtöbb beteg van patológiai a hipotalamusz, és a nem kielégítő mértékű fejlődése az elülső agyalapi mirigy már másodlagos funkciót. Elsődleges patológia az agyalapi közvetlenül ritkán történik meg.
Vannak olyan betegek, akiknek elváltozás a központi idegrendszer hiánya miatt az oxigén, így például, a többes terhességek.

Súlyosbíthatja a csökkent fizikai fejlődését a törpeség Can tényezők, mint például a nem megfelelő és kiegyensúlyozatlan táplálkozás, azzal jellemezve, hogy egy fehérje hiány, cink és egyéb ásványi anyagok, kedvezőtlen környezeti tényezők, jelenlétében egyidejű szomatikus betegségek.

tünetek

Elmaradás a humán növekedési teljesítmény és fizikai fejlődését az átlagos előírások - megnyilvánuló agyalapi törpeség. Az alábbi fotó illusztrálja a betegség tüneteit.

Ezen túlmenően, az újszülött van egy normális testtömeg és hosszát. Stunting általában látható csak a 2-4 életévben: a növekedés üteme az egészséges gyermek ebben a korban 7-8 cm évente, mivel a gyermekek hipofízis törpeség nőnek átlagosan 2-3 cm bevezetése előtt a hormonkezelés. törpe átgondolt növekedési nők kevesebb, mint 120 cm a férfiak esetében - kevesebb, mint 130 cm.

A klinikai kép a hipofízis törpeség

Általában nagyon könnyen jelenlétének meghatározására néven ismert jelenség agyalapi törpeség. Mi ez, és hogyan befolyásolja a személy megjelenését, részletesen ismertetjük az alábbiakban.

A test a beteg agyalapi törpeség jellemző arányban a gyermekek. Van egy késés az időzítése csontosodási a csontváz, valamint a késedelmes változás a fogak megfelelő fejlődés összetevői a mozgásszervi rendszer és a bőr alatti zsír, sápadtság, a szárazság és a bőr ráncosodását, néha vannak felesleges zsírt a mellkason, a comb és a has. Leggyakrabban, nincs másodlagos szőrnövekedés.

Ephippium a 70-75% -ánál nem változott mérete (a fennmaradó - redukált), de a formában megfelel az A gyermekek életkora és a formája egy állandó ovális. Abban az esetben, hipofízis daganatok ephippium megfigyelt fokozott degradációjához falai.

Veszteség a gonadotropin agyalapi mirigy működés provokálja a késedelem szexuális fejlődés gyakran anélkül, patológia. Általános szabály, hogy nincs másodlagos nemi jellegek. Férfi betegek csökken, összehasonlítva az életkor norma pénisz és a prosztata, fejletlen herezacskó. A legtöbb nő a betegségben szenvedő, nem menstruál és fejletlen melleket.

Intelligence betegek többsége megmarad, kivételek betegek a diagnózis „agyalapi törpeség”, patogenezise ami annak köszönhető, hogy a szerves agykárosodás tumor vagy traumatikus jellegű.
Jellemző a betegség splanhnomikriya - méretének csökkentése, a belső szervek artériás hipotenzió, tompa szívhangok, a gyakori alacsony vérnyomás, lassú szívverés. Valószínűleg megnyilvánulása másodlagos hypothyreosis hypocorticoidism.

Diagnózis a hipofízis törpeség

Általában diagnózis „törpeség” felnőttek férhet kétség. Anamnézis adatok és bonyolult laboratóriumi, klinikai és radiológiai vizsgálat hormonális alapja diagnózis „agyalapi törpeség” kód mb 10 23.0.

Értékelése az emberi növekedési

Diagnosztizálni, differenciálódását és azonosítani a betegség a hipofízis törpeség, a tünetek és a kezelés, hogy meghatározza rendesen, készített egy matematikai értékelése az ember növekedését. Az értékeléséhez, amellett, hogy az abszolút méret a test, meghatározza növekedési zavar képviselő értéke közötti különbség a beteg magassága és az átlagos aránya megfelel annak kora és neme; növekedési korban illő értékeit beteg növekedés egyes szabványok; értéke a normalizált eltérések:
N = P - PCP / δ,
ahol P - magassága a beteg;
PCP - az átlagos értéke a normális növekedés képviselője a nem és az életkor;
δ - eltérés a PCP.
A célérték N <3 jellemző ilyen betegségek, mint a hipofízis törpeség, törpeség, N> 3 - a gigantizmus. Ez a mutató lehet működtetni, és értékelje a fejlődés dinamikáját.

Diagnózis a hipofízis törpeség gyermekek

A hipofízis törpeség gyermekek igényel egy óvatos megközelítés, hogy a diagnózis a betegség, ami gyakran a klinikai kép nem egyértelmű. A diagnózis közlésekor hat hónaptól egy évig. Ekkor a gyermek felügyelete alatt, aki ír helyreállító kezelés nélkül hormonterápia, a táplálkozás, bőséges állati fehérje, gyümölcsök és zöldségek, kalcium, foszfor, és A és D vitamin hiánya ilyen körülmények között, amikor a kellő előrelépés a növekedés és a testi fejlődés az alapja az ilyen vizsgálatok, mint például:

• vér növekedési hormon;
• cranialis radiográfiai kimutatására patológia a koponya;
• X-sugarak, a mellkas, a csontok, a kéz és a csukló, amely feltárja a csont a gyermek életkorától;
• MRI;
• komputertomográfia.

Ezen vizsgálatok alapján meg tudja határozni a betegség oka, és kezdje hormonterápia.

terápiák

Amikor diagnosztizálására ilyen betegségek, mint a hipofízis törpeség, kezelés alapján adjuk be a humán növekedési hormon formájában szakaszos terápiás tanfolyamok. A dózis a növekedési hormon adagolt függ a forrástól a tartalma a vérben, valamint a beteg egyéni. A jobb felszívódás hormon bevitel fő adagot célszerűen a reggeli órákban, ami megfelel a fiziológiai jellemzőit hormonális szekréció. Stimulálása szexuális fejlődés után végezzük a folyamat lezárása növekedési zónák segítségével nemi hormonok.

A legfontosabb intézkedés a terápiás kezelésében törpeség is részesülő betegek anabolikus szteroidok, gyógyszerek foszfor, cink, kalcium, és a vitamin komplexek biostimulants, megfelelő táplálkozás.

Elkezdeni a kezelést célszerű törpeség 5-7 év.

Helyettesítő terápia tart több éve kísért állandó felügyelet a készítmények hatékonyságát a beteg által elfogyasztott s helyettük a hatékonyabb, és végül a okainak megszüntetése a betegség. Abban az esetben lehetetlen teljes felszámolása beteg terápiára van előírva egy életen át. Egy megfelelően méretezett kezelés növekedést ért el a 8-10 cm évente, és a beteg nem különbözik az egészséges gyerekek.

Nem kötelező betartani a páciensek élete egy endokrinológus.

növekedési hormon kezelés

Mivel a sajátosságait az emberi növekedési hormon aktív kezelésére törpeség csak az emberi növekedési hormon, a szervezet által termelt, valamint a főemlősök. Széles körben használt szomatotropin által termelt bakteriális szintézis géntechnológiai Escherichia coli alkalmazásával. Van egy szomatotropinénak szintetikus kémiai úton, de ez szinte soha nem használt, mert a magas költség.

A tapasztalat azt mutatja, hogy az értékek a minimális hatásos dózis az első kezelési periódus megfelelnek 0,03-0,06 mg testtömeg-kilogrammonként. A maximális hatékonyságot figyelembe 2-4 mg hetente 3-szor. Növelésével az egyszeri adag 10 mg megfelelő növelésére növekedési hatás nem volt megfigyelhető, de jelezte gyors ellenanyagok kialakulása szomatotropin. Fontos előnye a kezelés a növekedési hormon nem lesz gyorsítás csontosodási a csontváz az ő háttérben.

Az anabolikus szteroidok használata

Ahhoz, hogy az egyik legfontosabb eszköze a kezelés törpeség tárgya beteg anabolikus szteroidok használata. Hatásuk alapja növekedésének stimulálása által növeli a proteinszintézist és növelve ezzel a szintjét az endogén növekedési hormon. Ezt a kezelést végezzük több éve, kevésbé aktív gyógyszerek fokozatosan helyébe a több aktív vegyületet. A jelzés megváltoztatása anabolikus szerek a csökkenés 2-3 éves növekedési hatás, ami viszont azzal a következménnyel jár tovább fokozzák a növekedést. A hipofízis törpeség történő kezelést anabolikus szteroidok terápiás természetesen pihenőidőt felével egyenlő a kezelés időtartama. Abban az esetben látható szoktatási és hosszabb szünetek (4-6 hónap). Egy lövés átvevő csak egyetlen típusú anabolikus szteroidok, több különböző drogok praktikus, mert fokozzák akció nem következik be. Az adagolást az anabolikus szteroidok kezdődik a legkisebb hatékony azok fokozatos növekedése.

Kezelése szexuális éretlensége fiúk

Kezelése szexuális éretlensége fiúk diagnosztizáltak törpeség alkalmazásával végezzük a humán chorion gonadotropin. Az ezzel a gyógyszer nem kezdődik el, amíg 15 éves, és gyakran még az élet későbbi szakaszában. Hatás a gyógyszer célja, hogy ösztönözze a Leydig sejtek, köszönhetően az androgén anabolikus aktivitás felgyorsul, és a szexuális fejlődés és a növekedés. Az adagolási rend a gyógyszer dózis 1000 - 1500 NE, intramuszkulárisan adagoljuk 1-2 alkalommal hetente, két vagy három alkalommal évente. Ha a fiúk 16 év látható részleges hatással kezelésére humán chorion gonadotropin, előállított váltakozó kis dózisú androgének ( „metiltesztoszteron” Nyelvalatti 5-10 mg naponta). Megkoronázása szakaszában kezelésére férfi betegek kap hosszú hatású androgén - drogok „testenat”, „Omnadren-250”, „Sustanon-250.”

A kezelés a szexuális éretlenség lányok

lányok, kezelés kezdődik 16, szimuláló alacsony dózisú ösztrogén normális menstruációs ciklust. Azt végzik három héten belül minden hónapban. A második fázis a menstruációs ciklus, a harmadik héten lehet rendelni choriogonadotropin- dózis 1000-1500 NE kapni ütemezése heti 3-5 alkalommal. Az alternatíva a gyógyszerek progesztin akció ( „Progeszteron,” „Pregnin”).

A kezelés befejezése után (a befejezett tény zárásának növekedési zónák) befogadó megfelelő konstans nemi hormonok terápiás dózisban. Erre azért van szükség annak érdekében, hogy a nemi szervek és a másodlagos nemi jellegek elérte teljes kifejlődését, hogy biztosítsák a megfelelő szintű libidó és a potencia. Nő betegek előírt kombinált ösztrogén-progesztin készítmények, mint például a "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

kilátás

Előrejelzés élet agyalapi törpeség függ az alakját. Ha személyesen szembe ilyen probléma, hiszen a genetikai agyalapi törpeség, akkor első kézből, hogy szeretné megnyugtatni - ebben az esetben a prognózis kedvező. Jelenlétében a hipofízis tumorok és léziók a központi idegrendszer, a kár, és így tovább. E., A prognózis függ a dinamikája a fő patológiás folyamat.

Hála a modern kezelési módszerek fizikai kapacitás és a munkaképesség szenvedők törpeség, jelentősen nőtt meghosszabbításával időtartama életük. Az aktív kezelési időszak szükségszerűen elvégzett szisztematikus vizsgálata a betegek 2-3 havonta, a fenntartó kezelés - vizsgálat 6-12 havonta.

Az elsődleges tényező a foglalkoztatás és a társadalmi beilleszkedés betegek törpeség vannak fizikai és szellemi képességeit. Célszerű, hogy válasszon egy szakma, kivéve gyakorlat.