Pentade Cantrell: okai, kezelése, prognózisa

Számos fejlődési hiba alakul ki a méhen belül. Bármelyik szervet és rendszert érinthetik. A legveszélyesebb a szív, a tüdő, az emésztőrendszer, a vesék és az agy. Néhány közülük összeegyeztethetetlen az életével. Mások sebészeti beavatkozásra alkalmasak. A fejlődés egyik legösszetettebb gonoszsága a Cantrell pentátja. Ezt a betegséget számos szerv egyszerre megsértette. Bizonyos esetekben megtalálható a Cantrell nem teljes pentadja. A hiba súlyossága ellenére néha az orvosok képesek megbirkózni a betegséggel és helyreállítják a test létfontosságú funkcióit.

Pentade Cantrell - mi ez a patológia?

Ez a patológia a veleszületett szívbetegségekre és más szervekre vonatkozik. A név alapján a Cantrell pentadája 5 hibát tartalmaz. Közülük a legveszélyesebb a kardiovaszkuláris rendszer megsértése, ami a hemodinamika változásához vezet. Ez a vice is rettenetes kozmetikai hibát jelent. Felismeri azt azonnal, amikor a baba megszületik, mivel ezeknek az újszülötteknek a szíve "kibúvik". A Cantrell-szindróma nem mindig 5 hibából áll. Előfordul, hogy 1 vagy 2 megsértés hiányzik (tetrad, hármas). A szívbetegségen kívül a betegség egy másik súlyos tünetet is tartalmaz - az omphalocele. Vannak változások is az elülső hasi és mellkasi falban, a membrán hibája.

Pentade Cantrell: a betegség okai

Fontos tudni, hogy a betegség a terhesség második trimeszterében alakul ki. Ebben az időszakban minden létfontosságú szervet és rendszert helyeznek el. Mint ismeretes, a terhesség 14-18 hetében egy mesoderm képződik. A káros környezeti tényezők és az anya különböző fertőzéseinek hatására ebben az időszakban előfordulhat az embriogenezis néhány megsértése. Az egyik ilyen eltérés lehet a Cantrell pentadja. A betegség pontos oka nem volt megállapítva. Mindazonáltal ez a hiba kromoszóma rendellenességekkel jár. Közülük a 18. és 13. triszómiát, a Shereshevsky-Turner-szindrómát, az X-hez kapcsolódó patológiákat. Ismeretes, hogy ez a hiba ritka. Megjelenésének gyakorisága 3-5 újszülött / millió. Kevesebb mint 100 esetet írtak le a világban. A betegség gyakrabban érinti a fiúkat.

Annak ellenére, hogy a patológia fő oka még nem volt kimutatható, ismerni kell a méhen belüli fejlődés különböző megsértéseit okozó kockázati tényezőket. Közülük:

1. Káros és mérgező anyagok (nehézfémsók, kábítószerek és kémiai vegyületek).
2. Radioaktív besugárzás.
3. Fizikai hatások (sérülések).
4. Stresszes helyzetek.
5. Dohányzás és alkoholos italok.

A hemodinamikai rendellenességek mechanizmusa

Ami azt a tényt illeti, hogy a Cantrell pentadja különböző szívelégtelenségekkel figyelhető meg, a hemodinamikai zavarok egy időben különböznek egymástól. Leggyakrabban ezt a betegséget az intervenciós szeptum defektusa kíséri . A hemodinamikai rendellenességek fejlődése a hiba nagyságától függ. Jelentős hibák esetén a kis körben nagy véráramlás következik be, ami tüdő-magas vérnyomáshoz vezet. Ugyanakkor a bal kamra túlterhelést észlel és kompenzálódik hypertrofikusan. Ennek eredményeképpen mind a prosztata, mind az LV növekedést mutat.

Kevésbé gyakori az interatrialis septum hibája. A hemodinamikai zavarok a hiba méretétől is függenek. Az atria közötti nagy kommunikáció révén a vér jobb oldali kisülése jelentősen megnő, ami a PP hipertrófiához és dilatációjához vezet. Túlterhelés figyelhető meg a bal pitvarban.

A Cantrella pentada fő megnyilvánulásai

Mint tudják, a klasszikus Cantrell szindróma 5 hibát tartalmaz. Közülük a következő jogsértések:

• A magzat omphaloceleje. Más módon úgynevezett felső köldökzsinór hasi falhiba. Ezt a rendellenességet az jellemzi, hogy a belső szervek, amelyek általában a hasban helyezkednek el, összegyűlnek a köldökzsinórvérbe és kijönnek.
• Mellkasfal-hiba. Leggyakrabban a xiphoid folyamat hiánya vagy bifurkációja jellemzi . Ennek eredményeképpen a szív előre is halad.
• A perikardium egy része hiánya, amely a membránhoz csatlakozik.
• A szívfejlődési rendellenességek. Szinte minden esetben megfigyelhető az ectopia - a szerv helytelen elrendezése. Ezzel a hibával a szív a hasüregben vagy a nyakban lehet. Az ectopia mellett különböző vénák is megfigyelhetők. A VSD és az ASD mellett az atresia tricuspid szelepet, pulmonalis artériát is jelent. Ritka esetekben a szívkamra teljes hiánya lehetséges .
• Diafragmatikus hernia.

Amellett, hogy a Cantrell-szindróma hiányos lehet, más anomáliákkal való kombinációját is megfigyelhetjük. Leggyakrabban a központi idegrendszer (agytörés, hydrocephalus) patológiája, a gyomor-bélrendszer (az epehólyag patológiája és a lép), az ujjak vagy végtagok hiánya.

Klinikai kép a betegségről

A betegség tünetei a babának születésüktől fogva nyilvánvalóvá válnak. Először is, jelentős kozmetikai hiba alakul ki, amelyben a hasüreg szíve és szervei kifelé nyúlnak. Emellett az élet első óráiban szörnyűbb tünetek is csatlakoznak. A veleszületett szívbetegségek miatt az újszülött kis oxigént kap. Ennek eredményeképp légzési nehézség, cianózis, az interkostális terek visszahúzódása és a szegycsont alsó része. Ezeket az újszülötteket leggyakrabban a mesterséges szellőzés eszközéhez kell csatlakoztatni . A betegség gyanúja érdekében feltétlenül meg kell tudni, hol található a szív, hogy megerősítse az egyik fő jelet - a szerv ectopiáját.

Mi a diagnózisa a Cantrell pentadának?

A Cantrell-szindróma diagnózisa elsősorban az újszülött külső vizsgálatán alapul. Először az orvos megvizsgálja az omphalocele jelenlétét - a has és a mellkason lévő falak hibáját, majd meghatározza, hol található a szív. Az ectopia, a légúti és a hemodinamikai rendellenességek megerősítésével a diagnózis gyakorlatilag megbízható. Az auscultatio és az echokardioszkópia a szívelégtelenség jelenlétének meghatározására kerül sor. A hasüreg ultrahangja praktikus, hiszen az első dolog az, hogy eltávolítsák a hibákat.

Cantrella pentada kezelés

Annak ellenére, hogy a Cantrell pentadja egy kombináció és egy szörnyű ellenség, egyes esetekben megbirkózhatunk vele. Ez olyan betegekre vonatkozik, akiknek a hemodinamikai rendellenességek összeegyeztethetők az életével. A hibák fő kezelése a sebészeti beavatkozás. A művelet több lépcsőből áll, és az egyik legkomolyabbnak tekinthető. A bemetszés a mellkas és a hasfal középvonalán történik. Ugyanakkor a sebészek korrigálják a szívhibákat és irányítják az emésztőszerveket. Az ektopiás szív általában marad. Egyes esetekben a kis VSD és az ASD műtéti beavatkozása megfelelőbb korban (legfeljebb 3 év) késik.

A malformáció megelőzése

A megelőzés fő módja a perinatalis diagnózis. Általában a magzatnak a Cantrell pentadjának diagnózisa már a fejlesztés 20. és 24. hetében is megtörténhet. Ez a következtetés leggyakrabban a terhesség megszüntetésének oka. Az elsődleges megelőzés magában foglalja:

• A káros hatások elkerülése.
• Egészséges életmód fenntartása.
• A stresszes helyzetek elkerülése, különösen a terhesség első felében.

A betegségre vonatkozó prognózis kétértelmű, mivel ez a szívkárosodás mértékétől függ. Egyes esetekben az orvosok meg tudják menteni a gyermek életét. Mindazonáltal az ilyen gyermekeknek folyamatos gondozásra és a szakemberek felügyeletére van szükségük.