Tünetei és kezelése Landau-Kleffner szindróma

Landau-Kleffner szindróma - szerzett epilepsziás afázia a gyerekek. Ez jellemzi megsértése beszéd funkciót. Ebben az esetben ne engedd a csuklós elemek beszéd (hang módosítása révén a fogak, a nyelv és a torok), és arra, hogy megfogalmazzuk a fonéma a központi idegrendszer szintjén. By the way, ez bizonyos területeken az agykéregben.

A betegség teljesen egészséges gyerekek. Először elveszíti a képességét, hogy alkalmazkodni a külső környezet, majd nem lehet kifejező, világosan és logikusan kifejezni gondolataikat. Az a tény, hogy az agyban a baba kóros elváltozásokat mutat az EEG. A szindróma ismertetett, 1957-ben két tudós - Landau Kleffner. Ezért a nevüket, és hívja ezt a betegséget.

Az okok a betegség

Okai Landau-Kleffner szindróma esetében nem teljesen meghatározott. Bár bizonyos esetekben az orvos tudja azonosítani olyan tényező, amely kifejlesztéséhez vezetett a betegség. Az első helyen - a zárt fejsérülés, agytumor, a parazita által okozott betegség a lárvák a sertés galandféreg - neurocysticercosis. Ennek oka az lehet, és autoimmun demielinizációs betegségek, amelyben van megsemmisítése a fehérállomány az idegrendszer - mielin. Trigger a fejlesztés a szindróma is képesek a gyulladás az érfalban a régióban az agy. Többszörös előfordulásának betegségek már-hiánnyal kapcsolatos mitokondriális légzési komplex. Néha az ok túl vékony kéreg, ami a gyermek fejlődő érintett féltekén.

A szindróma lehet fulmináns formája. Ez tegnap egy kétéves kisgyermek járt, beszélt, és volt teljesen egészséges gyerek, és most felébred képes kötődni, és egy pár szót. Előfordul, hogy a betegség előrehaladtával lassan, morzsa fokozatosan elveszti a képességét, hogy a verbális kommunikáció és megfelelő valóság észlelésében.

Mik a tünetek?

női tudós betegség részletesen Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner szindróma, mondja, van azért is, mert az úgynevezett neuronális plaszticitás. Olyan volt, mintha „átalakított” jobb ellátni feladatukat. A folyamat ennek az átalakulásnak és fejleszti átmeneti afázia. Mivel ez a helyzet a szerzett formában, sérülések és betegségek által okozott ilyen típusú patológia lehet diagnosztizálni EEG. Ezen túlmenően, az „első harang” válhat az epilepsziás rohamok, amely megjelent a gyereket. Ezek 70% -ában kíséri alakul ki a betegség.

Körülbelül negyede minden esetben a beteg elveszti a beszéd funkció egy hónapra. De a legtöbb ritkul szinte azonnal. Előfordul, hogy egy baba nem tud egy hangot. A betegek fele látható viselkedési rendellenességek. Működési gondolkodás megmarad. Az életkor, a rohamok megszűnnek. Teljes vagy részleges helyreállítását beszéd funkció fordul elő 16 éve.

romlása beszéd

Landau-Kleffner szindróma egy gyermek kezdődik a veszteség a funkció a beszéd - ez az egyik fő tünete a betegségnek. Ez jellemzi a verbális vagy hallható agnózia - károsodott érzékelés, amely megőrzi a tudat és az érzékenység. Az első esetben, a beteg nem tud beszélni rendesen. A második - nem tudja felismerni ismerős zajok és hangok. Ebben az esetben a normális válaszokat diagnosztikai fonológiai audiogrammal.

A fő probléma éppen az hangteret érzékenység. Ennek ellenére a szindróma nyilvánul meg a kritikus időszakban a nyelvtanulás eszköz. Csökkent beszéd lejátszás lehet különböző szintű komplexitás. Az afázia nagyon erős egyes betegeknél. Ahogy a tudósok azt mondják, bonyolult esetet diagnosztizálnak 6 beteg közül 77. Ha a gyermek már megfigyelhető kisebb jogsértések, akkor mentse az olvasás és írás. Megnyilvánuló nyelvi nehézség a következő: a gyermek összekeveri betűk és hangok rossz építeni mondatokat, nem logikusan kifejezni gondolataikat, és így tovább.

epilepszia

Klinikai rohamokat megfigyelt esetek 70-85% -ában a szerzett Landau-Kleffner szindróma. Betegség a gyermekek egyharmada kezdődik egy epilepsziás roham. Ez - a kezdete a betegség. A betegek száma között a támadást, és beszédzavarok évekig is eltarthat. A rohamok gyakran fix kor 4-10 év. Sok orvos azt mondják, hogy nem kell fordul elő a felnőtt életben. Azaz, 16 év után a rohamok nem fordul elő.

A betegek 58% -a fix parciális rohamok. Az károsítja a agysejtek egy adott területen egy agyi félteke. Rohamok 39% -a gyermekek, rohamok eszméletvesztés - 16%. Néhány beteg kitéve mioklonikus érintő rendellenességek az izmok az arc és a szem almát. A betegek 12% -a epilepszia továbbítjuk a genetikai szinten.

viselkedési zavarok

Ezek jellemző szinte minden beteg esetében. 78% -a fiatal gyermekek viselkedési problémákat, ha diagnosztizálják Landau-Kleffner szindróma. Felnőttek nem kell meglepődni az a tény, hogy az egykor békés és szeretetteljes baba hirtelen agresszív. Rage - a szabványos tüneti. Anger lehet olyan intenzív és ellenőrizhetetlen, hogy a gyermek nem engedheti meg magának, hogy megbirkózzon nélkül kórházi pszichiátriai intézetben. Mások éppen ellenkezőleg, legyen visszavonható hirtelen. Ezek elkerülése érdekében a cég szenvedők szorongás és a rögeszmés gondolatok.

Néhány gyerek úgy tűnik, hogy teljesen süket. Mások annak a rossz diagnózis - az autizmus. Sőt, az orvosok néha nehéz meghatározni, hogy mi a valódi oka a furcsa viselkedését a Landau-Kleffner szindróma. Elvégre ő és autisztikus viselkedés jellemzi jelenségek, mint például az, hogy nem épít logikai teljességének a javaslatot, a rögeszmés megismétlése azonos mondatok, szavak. Gyenge koncentráció a figyelem és a fokozott aktivitás figyelhető meg 80% -ánál. Bár viselkedési problémák vannak a másodlagos tünetek vonatkozásában beszéd problémák, néhány gyermek meglepetést szokatlan, illogikus és bizarr reakciókat. Például, hogy órákig megismételve ugyanazt a mozdulatot.

modern terápia

Az első jele a betegségnek kell elkezdeni a kezelést a Landau-Kleffner szindróma. Az klinika, amelyben utalnak, képes lesz nyújtani néhány megoldást a problémára:

• Kábítószer során;
• műtét.

Az utóbbi esetben a beteg kinyitotta a koponya, és távolítsa el az epilepsziás fókusz. Ehhez levágta néhány a csontok és a kemény héj az agy. Ezt követően, a szürkeállomány a sebész a metszést. Ők továbbra is megakadályozzák a járvány terjedését, és epileptogén impulzusok. Ezután a dura mater és a csontok életbe. A sebet lezárjuk. Miután 6-7 héttel a műtét után, a gyermeket a kórházban haza. A műtét után a gyermekek Landau-szindróma Kleffner látott javulást intellektuális és pszichológiai funkciók.

Anti-roham

Kezelése Landau-Kleffner szindróma nem mindig biztosítja csak a működési változata. Néha segít megszabadulni a betegség gyógyszeres kezelés. Ez biztosítja fogadását görcsoldók. Sajnos, nem mindig pozitív eredményt ad. Például a „karbamazepin”, „fenobarbitál”, „fenitoin” gyakran hatástalanok - afázia csak rosszabb lehet. Görcsök kezelésére meg kell ismételni a bosszú. Ez különösen igaz a betegek gyakori rohamok vagy atípusos absence rohamok.

Ezen kívül, az orvosok gyakran javasolják, „nikardipin”. Segít, hogy blokkolja a kalcium csatornákat. Hasznos a intravénás gamma-globulin. és az ilyen bizonyultak kellően hatékony gyógyszer „etoszuximid,” „valproinsav”. Súgó és benzodiazepinek, különösen a „Klobazám” és a „Midazolam”. De kell intravénásan.

más gyógyszerek

Landau-Kleffner szindróma tünetek és kezelések, amelyek ebben a cikkben ismertetett biztosít a fogadására „Diazepam” lefekvés előtt. Ez a gyógyszer jó eredményeket ad. A terápiát írnak fel 6 hetes időszakban, hogy ne tachyphylaxis - gyors csökkentése hatása az ismételt használat a kábítószert. Tanulmányok kimutatták, hogy hasznos lehet „levetiracetám”. Azt is nagyon jól segít a kezelés a gyermekkori spontán fokális roham, epilepsziás elektromos status alvás visszaszorítása folyamatos tüske hullámok a lassú fázis. Ezen kívül a sikeres kezelésére afázia és görcsök, a gyógyszer „félbarnái.” De ha akkor ki lehet fejleszteni a különböző mellékhatások, amelyek közül a leggyakrabban előforduló aplasztikus anémia és májműködési zavar.

kortikoszteroidok

A kezelés Landau-Kleffner szindróma és segítséget kortikoszteroidok. „ACTH” különösen jól bevált. Csökkenti tüneteinek megjelenése a megszerzett epilepsziás afázia, normalizálja az állam az EEG. Hosszú távú kezelés ezekkel a szerekkel ajánlott a legtöbb beteg. Ugyanakkor tudatában kell lennie, hogy nem mindenki alkalmas hormonális kezelési lehetőség.

Gyakran orvosok szteroidok betegeknek. Például a „Prednizolon” intravénásan adható, három hónap. A terápia alkalmazható a remissziós indukció. Fontos szem előtt tartani, hogy a csökkenés a dózis szteroidok gyakran társul állandó megismétlődése betegség tüneteit. A teljes időtartama során tarthat hat hónaptól több évig. Mellesleg, kortikoszteroid kezelés van egy csomó mellékhatások, például a súlygyarapodás, a magas vérnyomás, a cukorbetegség, a szürkehályog, a veseelégtelenség, a depresszió, a mániás -szindróma és így tovább. Emellett vannak betegek számára nem javasolt, akiknek problémájuk van a védettség, mivel tovább nyomja rá. Ők is ellenjavallt emberek aszeptikus nekrózis, a tuberkulózis vagy betegség, amelynek megjelenése váltotta ki a életfunkciók a fonál.

A nézetek szülők

Különös gondot és figyelmet kell fordítani a gyermek diagnosztizáltak Landau-Kleffner szindróma. Vélemények a szülők azt mutatják, hogy a baba kell, hogy osztályokat logopédus, beszéd patológusok. Az orvos nem tudja helyreállítani a beszéd funkció. De ezek a megbeszélések tanítani a morzsákat a kitartás, hogy benne a felelősség, szervezet. A szülők azt állítják, hogy a gyermekek külföldön, így írnak a jó görcsoldó és epilepszia elleni szer az úgynevezett „Keppra”. Javasoljuk továbbá „Depakine”, de ez gyakran negatív hatást gyakorol a hasnyálmirigy, így néhány kapcsolási homeopátiás kezelést. Sok anyák és apák is megjegyezte hogy a legjobb módja a szindróma - érlelés baba. Öregszik - fokozatosan javul beszédében. Ezen túlmenően, a kor kézben támadások és rohamok.

kilátás

Ami az orvosok, ők továbbra is vizsgálja, milyen Landau-Kleffner szindróma. Photo betegek saját videó epizódok, történelem, kötött szakemberek szűk profilt - mindez része a kutatás. Az orvosok észrevették, hogy a terápia jobban működik abban az esetben, hogy a gyermek részt vesz a pszichoterápia, a beszéd osztályok. A teljes gyógyulás a nyelvi funkciók meglehetősen ritka. Általában 2/3 gyermekek mentett többé-kevésbé súlyos beszédhibás.