Hammain-gazdag szindróma: leírás

A Hammain-Rich-szindróma meglehetősen ritka betegség (százezer emberből csak tíz eset előfordulása), tüdő-szklerózis formájában és légzési elégtelenség kialakulásában nyilvánul meg. A szakértők a megjelenését autoimmun folyamatokkal társítják.

meghatározás

A Hammain-Rich-szindróma a tüdőszövet kóros folyamatához társuló betegség, amely a szklerózisához és a légzési elégtelenség kialakulásához vezet. A tanulmány csak a múlt század közepén kezdődött, amikor a tudományos folyóiratokban gyakoribbá vált a hasonló tünetek leírása.

Ez a patológia gyakoribb a középkorú és idősebb férfiakban. Feltételezhető, hogy ez a rossz szokásoknak, a hosszabb munkatapasztalatnak és a szakszerűtlen munkakörülményekkel foglalkozó szakmák (hegesztők, bányászok, építők stb.) Következménye lehet.

Szinonimák

Az orvos, aki először tanulmányozta ezt a patológiát, Scudding volt. Olyan kifejezést javasolt, mint a "fibroszkópos alveolitis". De nagyon hamar kezdtek el használni egy meglehetősen tág értelemben, utalva egy hasonló betegséggel rendelkező betegcsoportra. Ezért pontosabb névre volt szükség.

A patológiát Scudding-betegségnek, majd Hammain-Rich-szindrómának nevezték el, mivel kiderült, hogy a két orvos 1935-ben hasonló patológiát ír le. A hordozóegységnek más szinonimái is vannak, például a progresszív interstitiális tüdőfibrózis, a fibrotikus diszplázia, a tüdő cirrhosza, a nem tüdő-intersticiális tüdőgyulladás és mások. A modern orvoslásban joggal alkalmazzák mindet.

kórokozó kutatás

A Hammain-Rich szindróma még mindig az egyik ismeretlen etiológiájú betegség, mivel a betegségben előforduló fibrózis jelensége a tüdőszövet nem specifikus reakciója a patológiás folyamatnak. A tudományos közösség legnagyobb népszerűsége az volt, hogy a betegséget az autoimmun folyamat okozza, amely a harmadik típus (immunkomplex) allergiás reakciója.

A polyethiológiai elmélet támogatói. Azt állítják, hogy a tüdőszövet számos bakteriális, gombás vagy virális természetű ágensnek van kitéve, ami az immunrendszer túlérzékenységi reakciójához vezet.

Számos tudós korábban úgy vélte, hogy a Hammen-Rich szindróma a kollagénózis egyik változata, amelyben a patológiás folyamat csak a tüdőre korlátozódik.

patogenézisében

Az idopontikus fibroszkópos alveolitis (Hammain-Rich szindróma) az úgynevezett alveoláris-kapilláris blokk kialakulása miatt jelenik meg. A gázok diffúziója a vérben, és ennek következtében a hipoxia a kóros változások nagyságától függ. Ez a folyamat nem egyedülálló az adott betegség esetében, hanem a légzőrendszer tipikus reakciója a károsodásra.

A gázok diffúziójának csökkentése az alveolusokon keresztül több okból is bekövetkezik. Először is ez a membrán és a válaszfalak vastagságának változása, mivel a plazmában jelen lévő fibrinogén impregnálja ezeket a területeket, sűrűbbé és merevé teszi őket. Másodszor, a belső légzőrétegek (alveolusok) bélését hámló epitélium ködösödik és elveszíti tulajdonságait. Harmadszor, a gázok perfúziójának folyamata megszakadt, vagyis a levegő belép a tüdőbe, nem kerül érintkezésbe a keringési rendszerrel, vagy ez a folyamat túl gyorsan megy végbe. Ezenkívül a vérkeringés kis körében fokozott nyomás következtében megfigyelhető a tüdőben lévő reflex görcs, amely tovább súlyosbítja a patofiziológiai mechanizmusokat.

tünetegyüttes

Ritka a Hammam-Rich gyermekek szindróma. Ez a betegség elsősorban középkorú és idős embereknél jelentkezik, de előfordulhat olyan koraszülött csecsemőknél is, akiknek kisebb a kompenzációs lehetősége.

A betegség kialakulása lassú. A személynek száraz köhögés és a mellkasi fájdalom érzése van. Ezt követően kilégzéssel járó légszomj és enyhén emelkedik a hőmérséklet, a gyengeség és a gyors kimerültség. Az elsődleges vizsgálatban a kék ujjacskák és a nasolabialis háromszög láthatóan látható. Lehetséges, hogy megváltozik az ujjak végtagfalai és a köröm alakja.

A tüdőben gyorsított palpitáció, kis gurgling rales. A betegség progressziójával gyakoribbak a köhögés epizódjai, megjelenik a köpet, és ritkán hemoptysis (ha kapilláris törés).

diagnosztika

A diffúz interstitiális tüdőfibrózis (Hammain-Rich szindróma) csak laboratóriumi vizsgálatokkal kimutatható terminális szakaszokban, mivel a vérvizsgálat változása nem specifikus:

• A fehérjék növekedése;
• Az SSE gyorsulása (a vörösvérsejtek ülepedési aránya);
• A fehérjefrakciók arányának változása.

Ezek a mutatók gyulladásos folyamat jelenlétét jelzik, de természetéről és helyéről nem számoltak be. A tüdő radiográfiájából egy kis segítség látható. A kezdeti szakaszokban a tüdő gyökerében a minta növekedése nő, majd megjelenik a tüdő szövete. Idővel a képek nagyobb átláthatóságú területeket jeleznek, amelyek cellák formáját öltik. A szívet a megfelelő megosztottság növelésével is meg lehet változtatni.

Differenciáldiagnosztika

A Hammer-Rich-betegség olyan betegség, amelyet nehéz diagnosztizálni a tüdőben előforduló nem-specifikus változások miatt. Annak érdekében, hogy pontosan biztos legyen a diagnózisban, ki kell zárnia minden mást.

Az orvosnak összehasonlításokat kell végeznie:

• Allergiás és mérgező fibroszkópos alveolitis;
• Bilaterális tüdőgyulladás;
• sarcoidosis;
• Disszeminált tüdő tuberkulózis;
• Szisztémás kötőszöveti betegségek (lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma stb.);
• Tüdőrák;
• A tüdő hemoseidózise;
• Pneumoconiosis csoport.

Csak akkor, ha az összes fent említett opciót eldobja, a Hammer-Rich szindrómát diagnosztizálják. Gyakran szükség van pathoanatómiai kutatásra. Ehhez az orvos nyitott vagy zárt szúrás biopsziát ír elő, a betegség tervezett szakaszától függően.

morbid anatomy

A Hammain-Rich szindróma tünetei és diagnózisa attól függ, hogy a globális változások milyen mértékben fordultak elő a tüdőszövetben. Annak érdekében, hogy kiértékelje őket, kivágjon egy darabot a tüdőből, és mikroszkóp alatt vizsgálja meg. A vizsgálat eredményei nem egyeznek meg a klinikai megnyilvánulásokkal, de pontosabbak, mivel közvetlenül tükrözik a szerv állapotát.

Ha a betegség a rostos alveolitis stádiumában van, a patológus látni fogja a szövet duzzadását, az alveolusok lumenében nagy mennyiségű fibrint tartalmazó folyadékot, a szepta sejtek általi impregnálását a gyulladásos válaszban. Ha a patológiás folyamat előrehalad, akkor szövettanilag az alveolusok és a kapillárisok endotéliumának celluláris szerkezetének megváltozása, a bazális membrán megvastagodása jelenik meg. Szintén lehetséges az alveolusok részleges megsemmisítése a hajókkal való kapcsolatuk helyén.

A tüdőben öt fokozat van:

1. Az alveolák falainak ödémája és sejtszűrése.
2. Az alveolusok feltöltése folyékony és hámlasztott sejtekkel, vagy a váladék abszorpciója septa és tömörítésük révén.
3. Az alveolák elpusztítása, ciszták kialakulása a kis hörgőkben.
4. Többszörös közepes és kis ciszták.
5. A tüdő "sejtje" a nagy ciszták miatt.

Jelenlegi és előrejelzett

A kelloidózis (Hammain-Rich szindróma) meglehetősen kedvezőtlen prognózisa van, mivel lehetetlen megállítani a betegség progresszióját. Még a gyógyszeres kezeléssel is a patológiás folyamat lelassul, de előbb-utóbb a betegség még mindig nyer. A páciens lehet több hónap és több éves élet. Ez alatt az idő alatt instabil remisszió és exacerbációk lépnek fel.

Idővel a progresszív cardiopulmonalis elégtelenség az embereket fogyatékossághoz, majd halálhoz vezette a fulladás következtében. A beteg a legjobb esetben a diagnózis időpontjától számítva öt-hét év. Feltéve, hogy betartja a kezelőorvos összes ajánlását. Ritka esetekben a vége néhány hónap alatt megtörténik, függetlenül a terápiától. Ha a kezelést a betegség korai stádiumában írják fel, akkor ritka esetekben lehetőség van "megőrizni" azt ebben a szakaszban, és megmenteni egy személy életét és relatív egészségét.

kezelés

Mit kell tennie a betegnek miután diagnosztizálta a Hammain-Rich szindrómát? A kezelés azonnal megkezdődik. Ne habozzon a terápia kezdetén, mivel a betegség egyre inkább az életkorral jár. Speciális kezelést még nem fejlesztettek ki, ezért az orvosok megpróbálják megállítani a tüneteket, és lassítják a szövetek fibrosisának sebességét.

A betegség kezdeti szakaszában a szteroid gyógyszerek a leghatékonyabbak voltak. Csökkentik a gyulladásos manifesztációkat: a folyadék elváltozása, a celluláris infiltráció, lassítja a kötőszövet kialakulását és az antitestek termelését. A terápiát bolusszal végezzük, azaz nagy dózisokkal kezdjük (napi 60-80 mg-ig), és fokozatosan csökkentjük a hatóanyag mennyiségét 20 mg-ra. Fontos ugyanakkor figyelni a mellékvesekéreg aktivitását, hogy ne okozzuk a Cushing-szindrómát.

A későbbi szakaszokban, amikor a fibrózis eléggé hangsúlyos, előnyben részesítik azokat a gyógyszereket, amelyek csökkentik az immunitást. A szteroidok és a citosztatikumok kombinált terápiája különösen népszerű volt. Hatékonyabbnak bizonyult, mint a különféle gyógyszerek alkalmazása.

Tüneti terápiát, dekongestánsokat, nyomás alatt álló oxigén belégzést, B-vitaminokat írnak fel, antibiotikumokat alkalmaznak (másodlagos fertőzés esetén), szívglikozidokat és diuretikumokat (szívelégtelenség növekedésével).