Mi patológia az úgynevezett Weber-szindróma? Weber-szindróma: okok, tünetek és a kezelés

Sturge-Weber-szindróma - örökletes betegség csoportjába tartozó váltakozó hemiplegia. Egyesíti a vereség agyidegek a tűzhely és a betegség szenzoros és motoros funkciók a szemközti oldalon. Weber-szindróma nevű neurológiai tünetegyüttes, amelyben a gerinc vagy sérült nucleus a szemmozgató ideg. Jellemző tünetek a betegség ismerik az arcon, az oldalán a kandalló ott ptosis, mydriasis, kancsalság, központi ellenoldali hemiplegia, bénulás az izmok az arc és a nyelv.

Weber-szindróma: Jelek

Weber-szindróma egy olyan betegség, amelyben megjelennek az érintett területeken a bőr Angioma, anglöma is megfigyelhető szem hajók a kötőhártya; lehetséges a szürke hályog, zöld hályog, és a retinaleválás.

alakult több angioma, amely vonatkozik a bőr és a környező szövetek, nyilvánul a jellegzetes neurológiai tünetek a pia mater. Leggyakrabban a betegség befolyásolja a terület a felső állkapocs és a szem háromosztatú ideg. Kár, hogy az agy lágy héjú lehetnek csak az egyik oldalán, vagy befolyásolják.

Az érintett terület az arc szerepel az egyedi foltok a piros színű, amellett, hogy az idegrendszer, a betegség érintheti a belső szerveket.

Weber-szindróma jellemzi a következő tünetek:

• A képek MRI vagy CT - kijelző leptomeningeális angioma.
• Görcsös reakciót.
• Mentális retardáció (idiotizmus, mentális retardáció).
• Megnövekedett intraokuláris nyomás.
• Hiánya a kilátás.
• Hemiparézis.
• Sorvadás.
• Angiomas (vörös bőr borítja vaszkuláris tapaszok).

Weber-szindróma fajok

Azonosítani néhány főbb fajták. A fent leírt mutatja a betegség - Weber-szindróma. Photo mutatja a megjelenés egy személy szenved ebben a betegségben. A betegség van osztva:

• Schirmer-szindróma - korai fejlődési glaukóma vagy okuláris megnyilvánulásai kután angioma.
• Milles-szindróma - hemangioma szem fejlődésére való csatlakozás nélkül korai glaukóma tünetei Angioma a bőrt és a szemet.
• Knud-Rrubbe-szindróma - megnyilvánulása angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-szindróma - megnyilvánulása az epilepszia, görcsök, fejlődési késés, hemihypertrophy.
• Jahnkének-szindróma - anglöma a bőr területeket az agyban.
• Loford-szindróma - angioma szemgolyó nagyítás nélkül.

Weber-szindróma: okai

A betegség oka abban a tényben rejlik, hogy a fejlesztés során a magzat károsodott két csíralemez: ektoderma és mesoderma. A gyermekek fejlődését ez a betegség nagyon szórványos. A betegség átvitele elsősorban domináns allél, de ez történik, és recesszív öröklődés.

A betegség kialakulhat a magzat terhesség esetén ez negatív hatással van. Ezek közé tartoznak:

• Dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban.
• Az alkohol.
• Kábítószer-használat.
• Mérgezéses a terhes nők különböző etiológiájú.
• Az ellenőrizetlen kábítószer-használat.
• Genitális fertőzések szerzett a terhesség alatt.
• Méhen belüli fertőzés.
• Zavar a várandós anya anyagcsere (hypothyreosis).

Gyakran előfordul, hogy a betegség kialakulása csak befolyásolja az öröklődés. Weber-szindróma nem lehet fertőzött a mindennapi életben.

A betegség diagnózisa

A betegség diagnózisa a jellegzetes megnyilvánulásai. Része a beteg arca van kitéve angiomatous változások, emelkedett szemnyomás egy esetleges növekedése a szemgolyó, amelyek az epilepsziás rohamok. Ha fennáll a gyanú, Weber-szindróma, diagnózis és kezelés végzi több orvos: szemész, neurológus, epileptológus, bőrgyógyász.

Hogy tisztázza a diagnózishoz röntgen vizsgálat. Kézhezvételét követően a képek láthatók meszesedés az agykéreg. A CT-vizsgálat nyújt még teljesebb képet az érintett területeken. A képek által rögzített MRI képes felismerni elvékonyodása az agykéreg, degeneráció és sorvadás a fehérállomány. Hardver diagnosztika is meg kell, hogy a kizárás más, hasonlóan veszélyes betegségek: agydaganat, tályog, puha agyszövet ciszták.

Egy hatalmas szerepet játszik a helyes diagnózis EEG holding, mivel ez lehetővé teszi, hogy meghatározza a tevékenység bioelektromos impulzusok az agy, időben diagnosztizálják az epilepszia. Az emberek többsége a szindrómában szenvedő Weber, amelyek az epilepsziás rohamok. Is végzett szemen belüli nyomás, látómező, ophthalmoscopiát, AV szkennelés - a kinevezés szemészeti kezelés.

Weber szindróma kezelése

Weber-szindróma jelenleg hatásos kezelés nem végzik el, és a kezelés célja a tünetek enyhítésére és a jobb életminőség. A beteg van rendelve görcsoldó terápia a különböző gyógyszereket:

• "Depakine."
• „A karbamazepin.”
• "Keppra".
• „Topiramát”.
• „Lepsin”.

Elég gyakran a beteg nem reagál a kezelésre, az epilepsziás rohamok, akkor az orvos lehet nevezni a használata több drogot. Ha nem segít usilenaaya terápia vallomásával idegsebész lehet rendelni sebészi kezelés.

Megnövekedett szemnyomás (glaukóma) kezeljük speciális csepp, csökkentve a váladék a csarnokvíz. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamid". Azonban ez a konzervatív terápia is nagyon hatékony, és akkor az egyetlen lehetőség a műtét: betegnél trabeculectomia vagy trabekulotomiyu.

Következmények és szövődmények

Weber-szindróma - egy veszélyes betegség. Abban az esetben, konzervatív vagy sebészi kezelés nem teljesülnek, és a beteg állapota nem javult, mivel meglehetősen rossz prognózist. A szabályozatlan epileptikus szindrómát vezethet demencia, mentális retardáció, vakság, megnövekedett a stroke kockázatát.

A betegség megelőzése

Annak ellenére, hogy a betegség örökletes, megelőző intézkedések által végzett egy terhes nő, jelentősen csökkenti a kockázatot a betegség kialakulásának. Ezek a tevékenységek a következők:

• Megtagadása a rossz szokások (különösen a terhesség alatt).
• Megtartja a helyes és egészséges életmód. Gyakori sétákat a friss levegő, az egészséges alvást.
• Megfelelő osztott étkezést. A növekedés az étrend magas rosttartalmú ételek. Ne használja a félkész termékek és sült ételek.
• Időben bejegyzés terhesség és látogatás az orvos a tervezett időben.
• A kábítószerek használata csak a rendeltetési kapható készítményeket is.

Weber-szindróma - egy ritka és veszélyes betegség, amely közvetlenül tükröződik a az emberi élet minőségét. Trust orvosok, időben diagnosztizált és a folyosón az előírt kezelési megváltoztathatja életüket, annál jobb. Az is fontos, hogy ne hagyja, hogy a betegség folyást kell, és nem a kábítószer-használat nélkül kapható készítményeket is.