Pemphigus vulgaris: okok, tünetek, kezelés, gyógyszeres kezelés. autoimmun betegségek

Hogyan működik egy ilyen betegség, például pemphigus? A kezelés és a betegség tünetei az alábbiakban tárgyaljuk. Azt is megtudjuk, az oka ennek a kóros folyamat, és milyen a diagnózist.

alapinformációk

Pemphigus, fotó amely bemutatott ebben a cikkben, - egy csoport ritka, de rendkívül súlyos, gyengítő és potenciálisan halálos vezikulobullózus autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a bőrt és a nyálkahártyákat.

Szakértők azonosítani a következő típusú betegség:

• pemphigus vulgáris;
• vegetans formában;
• a levél;
• seborrhoeás (lehet nevek, mint Shenir-Usher szindróma, vagy erythematosus).

Általános jellemzők a betegség

Pemphigus vulgaris egy kategóriáját reprezentálja, a bőr betegségei és a bőr alatti szövet, amely folyik a krónikus formája, gyakori visszaesések.

Ez a betegség hormonfüggő. Jellemzője, hogy progresszív lefolyású, valamint a kialakulását intraepidermális hólyagok.

Leggyakrabban, pemphigus vulgáris embert érint 50 éves vagy több.

Miért van ez a betegség előfordul? Az okok a betegség kialakulásának, már csak hipotézisek.

Pemphigus: a legvalószínűbb oka

A kezelés előtt a kérdéses betegség nagyon fontos, hogy megtudja, miért olyan autoimmun betegség merült fel egy adott beteg számára. Sajnos, a megállapítás az oka pemphigus nehéz. Szakértők küzd ezzel a problémával, évtizedekig. Ez idő alatt az általuk előadott egy hipotézis:

• Exogén tényezők azaz olyan gyógyszereket szed, beleértve a penicillin és származékai, valamint különböző interferonok és egyéb dolgok.
• Az endogén tényezők, köztük az immunrendszer és a genetikai.
• Fizikai faktorok (zavarhatják kapott kiterjedt égési és a sugárzás).
• Endokrin (például hormonális hiba emberben).
• Vírusok (herpesz vírus).
• Figyelembe bizonyos élelmiszerek.

Mindezek alapján, ami megmagyarázza a valószínű betegség előfordulását, arra a következtetésre jutunk: pemphigus vulgáris lehet immunológiai, hormonális, fertőző, neurogén, mérgező, stb Azonban meg kell jegyezni, hogy még mindig nem ismert, hogy az ilyen változások primer vagy viselnek .. másodlagos jellege, válaszul a kiváltó okok.

Így a képtelenség, hogy azonosítsa a pontos oka a helység autoimmun betegség jelentősen csökken a időben diagnosztizált, ezért sokan gyakran alakulnak ki súlyos szövődmények.

nukleációs mechanizmussal

Hogy a fejlesztés az ilyen betegségek, mint például a bőrhólyagosodás? Photo kezdeti stádiumban látható, ebben a cikkben. A szakértők azt mondják, hogy az ok az ilyen patológiás autoagresszív folyamat kialakulását antitestek fehérjék, amelyek a család dezmoglein. Az utóbbi képviselnek egyfajta „ragasztó” csatlakoznak a szomszédos epidermális sejtekbe speciális összekötő elemek, amelyek úgynevezett dezmoszómák.

Miután aktivált limfociták és autoantitestek megtámadják a dezmogleinekkel, epidermális sejteket elválasztjuk egymástól, és a felhám porózussá válik, és „beillesztett”, és ezáltal könnyű leválasztani, és vetjük alá a behatolást a különböző gombák és baktériumok. A klinikai gyakorlatban ezt a jelenséget nevezik acantholysisnek.

Ennek eredményeként a fenti eljárás a beteg hólyagok a bőrön, valamint annak vastagságát. Ugyanakkor tele vannak váladékot és folyamatosan elmérgesedni. Idővel, a buborékok leválasztani a lapokat, felfedve a szövetek és alkotó genny és a fertőzött fekélyek. Az előrehaladott esetekben, ilyen tárolókőzet kiterjedhetnek lényegében teljes felülete a test.

történelmi adatok

Eredetileg egy bőrgyógyászati betegség szakértők nem tudni szinte semmit. A „pemphigus” alkalmazzák minden elváltozások nyálkahártya és a bőr, kíséri acantholysisnek, buborékképződés és leválása a lapokat a fejlődését suppurating sebek. Azonban 1964-ben egy cikket tett közzé egy orvosi lapban, amely megváltoztatta a megértése az orvosok a szóban forgó betegség, valamint annak megközelítése diagnózis és kezelés. Azóta, az antitestek jelenlétét a páciensek vérplazmájában a desmogleina vált a fő szempont az azonosítására pemphigus.

By the way, 1971-ben megjelent egy másik cikk, amelyben az autoimmun jellegét vizsgálta részletesen és a mechanizmus a betegség kialakulásának.

A fő tünetek

Hólyagok a bőrön, így a fejlesztési vulgáris vagy a közös bladderwort képviselik az első jele a betegség. Meg kell jegyezni, hogy ez a fajta betegség előfordul leggyakrabban. A szakértők szerint a számlák 77% -a az összes fellelt formáiról pemphigus.

Elváltozások a buborékok formájában nem csupán a bőr a beteg, hanem a nyálkahártya a szájban és a torkát. Később terjedt ki a végtag, külső nemi szervek, arc és így tovább.

Mit kell tudni ezekről a bőrbetegségek? Jellemzően, pemphigus alakul hirtelen. Így az egészséges bőrön kifelé kialakított kis buborékok feszültségek egy észrevehető sebesség nyereség petyhüdt megjelenése. Ezek tartalma átlátszó savós folyadék (enyhén zavaros).

Megnyitása után a papulák képződött erodált felületet, amely ezt követően gyógyítani, de hagyjuk nyomait pigmentáció barna.

Az ilyen autoimmun betegség, amelyet súlyos krónikus áramlás formájában. Meg kell jegyezni, hogy bizonyos egyének kezelés nélkül figyeltük spontán javulás, amelynek helyébe a súlyosbodása.

Nagyon gyakran kíséri pemphigus vulgáris másodlagos fertőzések (candidiasis).

Mivel a fehérje veszteség, folyadékok és a fertőző hatások prognózisa a betegség súlyos formája kedvezőtlen.

Azonosítása betegség

Mint kiderült, pemphigus vulgáris? A betegség diagnózisa végzik a kórházban. A jelenléte a betegséget észlel a klinikai tünetek alapján, és az elemzések eredményeit.

Az előbbiek közé:

• A tünet az azbeszt-Hansen. Ez a funkció érzékeli megnyomásával az ujját, vagy egy fedél üveg (azaz még nem hatolt) buborék. Az ilyen eljárás megkönnyíti leválása az epidermisz a területen, amely szomszédos a papulák, valamint növeli a terület miatt a folyadék nyomását az egységen belül.
• Tünet Nikolsky. Ez a funkció érzékeli buborék kényszercirkulációs darab csipesszel és dörzsölés egy ujj részét kifelé ép bőrön, közel a lézió helyén. Tehát van egy különítmény a bőr.

Meg kell jegyezni, hogy a vulgáris bőrhólyagosodás ezek a tünetek nem specifikusak, és diagnosztika. Emlékeztetni kell arra, hogy az ilyen megnyilvánulások keletkezhetnek más betegségek.

laboratóriumi vizsgálatok

Hogyan diagnosztizálják pemphigus vulgáris? Autoimmun betegségek kezelésére kell elvégezni csak orvosi vizsgálatot követően. Detektálásához ilyen betegséget használjuk:

• Szövettani elemzés, amely azt vizsgálta, kenetek, vagy az úgynevezett ujjlenyomat azonosítására buborékok acantholyticus sejtek (azaz, epidermális sejtek átesett morfológiai változások).

Meg kell jegyezni, hogy az alapján szövettani adatok elemzése arra következtetni, hogy az autoimmun betegségek kialakulását lehetetlen. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy vannak más betegségek hasonló képet mutat.

• Immunfluoreszcens módon észleli intracelluláris betétek immunglobulin G és A, valamint hogy meghatározzák a fő és a minor antigének - dezmoglein 3 és dezmoglein-1. Ez a módszer a legpontosabb diagnózist.

Így, a diagnózis „vulgáris pemphigus' kerül alapul kumulatív adatok a klinikai tünetek és a klinikai képet a betegség, és az eredményeket a immunfluoreszcenciás technika és szövettani vizsgálatot.

kezelés

Az elején a fejlesztési pemphigus vulgaris betegek felírt glükokortikoidok. Kábítószer ebben a csoportban kapott sokk dózisban. A kinevezés a gyógyszer nagy mennyiségű létfontosságú bizonyítékot. Ami az ellenjavallatok és a mellékhatások, ezek másodlagos.

Mi van, ha a szóban forgó betegség felírni glükokortikoidok? Kezelésére használt készítmények vulgáris puzyrchaki a következő lehet: „Prednizolon” „Dexametazon” és a „Triamptsinolon”.

Miután javulást a beteg, azaz hiányában új buborékok, a gyógyszeradagot fokozatosan csökkentjük, és mozgatja a támogató a kiújulásának megelőzése céljából. Az ilyen betegek kezelésére elég hosszú.

Giükokortikoidok mellett, a betegek jelölhet citotoxikus szerek, immunszuppresszánsok, beleértve a „Methotrexate”, „azathioprine” vagy „Prospidin”. Ezek eltávolításához szükséges a nemkívánatos reakciók bevétele után a bázikus gyógyszerek.

Más kezelési módszerek

Ha vannak utaló jelek, hogy az autoimmun betegség betegeknél lehet antibiotikumokkal kezelik, és a kábítószerek, amelyek támogatják a szív- és érrendszerre, a vérnyomás szabályozásában, és normalizálja a működését, a máj és a vesék.

Szintén szükséges bevitel kálium-tartalmú szerek, a kalcium és a vitaminok. A helyi kezelésére pemphigus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, infúziók és főzetek a gyógynövények lehet használni.

Azt is meg kell jegyezni, hogy attól függően, hogy a beteg állapotától lehet rendelni az ilyen eljárások például gemabsorbtsiya, a vérátömlesztésre és plazmaferezist.