Werdnig-Hoffmann: formájában, és a fő tünetek

Werdnig-Hoffmann - rendkívül súlyos patológia amely kíséri amiotrófia, fokozatos pusztulását a fő idegrostok a gerincvelő, és ebből következően, izomsorvadás. Azonnal érdemes megjegyezni, hogy ez egy öröklődő genetikai betegség, amelyet továbbított autoszomális recesszív módon.

Mi Werdnig-Hoffmann?

Ez egy neurológiai betegség kíséri fokozatos pusztulása alapstruktúrái az idegrendszer beidegző. Például gyakran van demielizációjával az elülső gyökéren a gerincvelő. Ezen túlmenően, a betegség mintegy agyidegek.

Természetesen a kár, hogy a idegrostok befolyásolja az állam az izmok. Azonban, ez a betegség jellemzi az úgynevezett gerenda izomvesztés, amelynek része az izom megtartja azt a képességét, hogy szerződést, míg az elkülönített „kötegek” sorvadás.

Gerincsorvadás Verdniga-Hoffmann nyilvánul gyermekkorban. Ma van osztva három fő formája a betegség.

Veleszületett betegség Verdniga-Hoffmann és tünetei

Általában az első tünetek a formában a betegség már észrevehető az első néhány nappal a születés után. A gyermek közölt lassú bénulás a végtagok. A sír a beteg gyermekek gyengék, és alig hallható, ráadásul ezek a hatalom folyamat megszakadt.

Ahogy a gyermek növekszik, akkor veszi észre a lag fizikai fejlődését. Beteg csecsemő nem tartják be a fejét, akkor sem ülni, sem állni. Csak ritkán, a baba tudja tartani a test függőleges helyzetben, de ez a képesség eltűnik elég gyorsan, mint a rombolás idegrostok.

Ezen kívül, van néhány rendellenességek csontváz fejlődését, különösen a csípő, scoliosis, a formáció a tölcsér mellkas, dongaláb, hydrocephalus.

A rosszindulatú betegség, és degeneráció idegvégződések gyorsan halad előre. Atrófia lehet leírni nemcsak a vázizmok, hanem a szálak a belső szerveket. Gyakran érinti a membránt, ami légzési elégtelenség. Sajnos, a gyerek hasonló betegségben él (átlagosan) maximum kilenc évesen.

Korai Verdniga-Hoffmann betegség

A fő tünetek a betegség megmutatkoznak a második felében az élet. Az első néhány hónapban a fizikai fejlődését a gyermek áthalad teljesen normális - a gyerek megtanulja, hogy tartsa a fejét, és ül, néha még lehet segítség nélkül ülni. De ezek a képességek elvesznek aktiválása után a betegség. By the way, gyakran provokálja fertőzés szindróma.

Tremor az ujjak és ín kontraktúra - az első jelei a pusztítás idegrostok. Később alakul sorvadás és bénulás az izmok. Az átlagos élettartamot betegek között 14 és 16 év.

Késői betegség Verdniga-Hoffmann

Ilyen betegség enyhébb. Általános szabály, hogy a gyermeknek teljesen normálisan koráig kettő. A gyerek megtanulja, hogy ülni, állni és járni. Csak az idő a szülők kezdik észrevenni némi eltérés.

Először módosítsa a járás egy beteg gyermek - megy, sok hajlítás a térd, gyakran esik, ne tartsa az egyensúlyt. Mivel a patológia észre néhány változtatást a csontváz, mint a deformáció a mellkasát. Verdniga-Hoffman szindrómára jellemző az erős remegés, csökkent izomtónus, az eltűnését a fő feltétlen reflexek.

A legtöbb esetben 10-12 éves gyermek teljesen elveszti a képességét független utazási. Azonban ebben az esetben a beteg életben 20, és néha akár 30 évig.