Darier-betegség: okok, tünetek, kezelés

A legtöbb ember egy pontos mása a szüleik. Az embernek az kék szeme a pápa, a többi - elegáns anyja haját. Persze, néha fordítva. Azonban mindannyian felnőni érdekes eredményeket szövés gének a közeli rokonok. Nagyon gyakran, nagy szemek, göndör haj és a hosszú lábak, a szülők adják a gyermekek egy sor különböző betegségek. Ők ezt nem szándékosan, akár anélkül, hogy a saját hozzájárulását. Patológiai nem fordulhat elő az egész élet, de gyakrabban más a helyzet. Egy személy válik túsz családi betegségek és fogyatékosságok. Az egyik ilyen „ajándék” a Darier betegség. Mi ez? Mi okozza ezt a patológia?

általános információk

Under Darier-betegség kifejezés egy örökletes dermatosis nyilvánul kiütés formájában csomók barna vagy barna. Ezek kúp alakú és vastagon borított hegek. Csomók lokalizált a test redők jönnek össze, és alkotnak nedves seb. Attól függően, hogy a helyét a sérülések és a megjelenésük, Darier-betegség oszlik négy formája van:

• Lokalizált. Jellemző a lineáris elrendezése a központok amelyek csak korlátozott területeken a test.
• Klasszikus. Kiütés túlnyomórészt lokalizált a fejbőrön, a mellkas és a fül.
• Elkülönített. Együtt szabvány csomók jelennek polyhedral papulák hasonlító szemölcsök. Jellemzően ezek a hátán a kezek és lábak.
• Hólyagos-hólyagos. Ez a forma a betegség nagyon ritka. Ez jellemzi a több lézió átlátszó titok. Úgy tűnik a nyak oldalán, a terület a nagy hajlatokban.

Elsődleges elváltozások papulák diagnosztizálnak olyan betegeknél közötti korosztály 8-15 év. Felnőtt betegség sztrájk ritkán.

Az okok a betegség

A fő oka ennek a betegségnek a jelenléte rendellenes gén, és egy fő kockázati tényező - öröklött hajlam. Ennek eredményeként, az A vitamin nem teljesen felszívódik a szervezetben, a bizonyos enzimek aktivitását, és a cink-tartalom az epidermiszben csökken. Mindezek következményeként a kóros folyamatok sérti a mechanizmus a bőr keratinization.

Ha anya vagy az apa hordozza az abnormális gén esetek 50% -ában, a fény jelenik meg a gyermek a diagnózis „Darier-kór.” Azonban, ha a betegek szülei születtek teljesen egészséges baba, ez a patológia nem zavarja a jövőben a gyerekek. A betegséget nem sugározzák a levegőben lebegő cseppek vagy szexuálisan.

klinikai kép

A patológiás folyamat azzal kezdődik, a megjelenése lapos follikuláris csomók, amelyek más néven papulák. Méretük változhat 1-3 mm. Papulák borított szilárd kéreg a barna szín. Alatta vannak bemélyedések tölcsér alakúak. Csomók találhatók a szájukat a szőrtüszők, ami gyakran vezet a fejlődés egy másik betegség - szőrtüszőgyulladás. Ezért, a kezelés megkezdése előtt van szükség, hogy végezzen egy differenciál diagnózist.

Kitörések szimmetrikusan van elrendezve rángatás subclavia régió és a flexor felületei az ízületek. A fejbőr papulák emlékeztető szemölcsös hámló plakkok hegek. Az eltávolítás után a helyeken sebek jelennek meg gócok alopecia. Mivel a betegség előrehaladtával vannak új kiütések és a régi összeolvadnak egyetlen folt.

orvosi vizsgálat

A betegség diagnózisa alapján a klinikai kép és a teljes kórtörténet és a beteg. A vizsgálat során az orvos a betegség tüneteit, a korábbi esetek kiütések közeli rokonok. Annak igazolására, a betegség van rendelve egy szövettani vizsgálata bőr biopszia. A differenciáldiagnózis végezzük örökletes pemphigus, papillomatosis és seborrhoeás dermatitis.

terápia elvei

A kezelés ez a betegség rendszerint ambuláns. Alatt súlyosbodása a kóros folyamatot jelenik meg, vagy kiterjedt elváltozások beteg kórházi kezelést igényel bőrgyógyászati kórházban.

A beteg tüneti terápia. Minden beteg kivétel nélkül hozzárendelve vitamin formájában orális vagy intramuszkuláris injekció. Az adagolást egyénileg számítjuk, figyelembe véve a beteg életkorát. A kúra általában 3 hónap, majd egy kis szünetet, és ismételjük meg a kezelést.

A pozitív eredmény Darier-betegség, így habfürdők kombinálva alkalmazások keratolitikus kenőcs. A jelenléte nagy elváltozások műtéti beavatkozás vagy elektrokoaguláció. Amikor Darier-betegség kíséri hozzáadásával bakteriális fertőzés, antibiotikumot írnak fel.

Jóslás és megelőzése

A betegséget kizárólag örökséget. Ezért elsődleges megelőzés szakértők azt javasolják, egyeztetve a genetikus párok tervezi a közeli időben teherbe egy gyermek. Ez különösen igaz a szülők, akik a családban már diagnosztizáltak Darier-kór.

A fent ismertetett kezelést, általában azt mutatja, jó eredményeket. Sok beteg képes elérni elengedés állni néhány évig. Azonban nem szabad várni a teljes gyógyulás.