Waterhouse - Frideriksen-szindróma: patogenezis, sürgősségi ellátás, kezelés

A mellékvese mirigyek a szervezetben fontos endokrin szervek. Az általuk termelt hormonok befolyásolják a nyomásindexeket és a keringő folyadék mennyiségét, az ásványi sók és az egyes nyomelemek szintjét, az anyagcsere mértékét, még az agyalapi mirigy munkáját is. És olyan helyzetekben, amikor ezeknek a kicsinek, de rendkívül fontos mirigyeknek a funkciója szenved, az élet és az egészség veszélyeztetett állapotai alakulnak ki.

Definíció és történelem

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma akut mellékvese-elégtelenség, amely a vérképzés után a parenchyma alatt traumatizálódik. Ez rendkívül súlyos megsértése a test belső környezetének állandóságának, és halálhoz vezethet.

Ennek az állapotnak a leírása először jelent meg 1894-ben, de ez nem volt elég, és 1911-ben Waterhouse azonosította a betegség tizenöt esetét, ami segített neki összegyűjteni az összes részletet. 7 évvel késõbb, 1918-ban Frederiksen nem tért el mögötte, ezért kinyilatkoztatja a kóros folyamatot.

okok

A tudósok egyetértenek abban, hogy a Waterhouse-Frideriksen-szindrómát egyidejűleg súlyos vérzések okozzák mindkét mellékvesében. A potenciálisan veszélyes kontingens újszülöttek, csecsemők, gyermekek és fiatalok. A szex ebben az esetben nem számít. Ezt az állapotot elhúzódó szülés, a magzat oxigén éhomiája vagy progressziója a születési csatornán keresztül csipeszekkel vagy vákuumos páraelszívóval indíthatja. Ezen túlmenően a súlyos veleszületett betegségek fontos szerepet játszhatnak, valamint a késői gestosis szövődményét is.

A Waterhouse - Frideriksen felnőttek szindróma leggyakrabban fertőző betegség szövődménye. Általában a kórokozó a meningococcus, streptococcus vagy staphylococcus. De ezeken kívül a vérzés okai lehetnek olyan hordozók, mint a kanyaró, a vörös láz, a tífusz, a diftéria, valamint a rosszindulatú daganatok, daganatok, peritonitis és a mellékvese vénás trombózisú DIC-szindróma.

A betegség kialakulása

Számos szerző különbözteti meg ezt a szindrómát az adaptív mechanizmus általános akut működésének részeként az akut sepsis kialakulásában. De lehetséges, hogy a kisgyermekek és a terhes nők egy teljesen más mechanizmus, amellyel a Waterhouse - Frideriksen szindróma alakul ki. A patogenezis a mellékvesekéregben számos hemorrágás nekrózisban nyilvánul meg. Olyan sokan vannak, hogy az egész testet vérrel áztatják, a kapszula túlterjed és még a szakadás is.

Ami az általános patogenezist illeti, szepszis formájában manifesztálódik:

- tágított kapillárisok és arteriolák;
- kifejezett mérgezési szindróma;
- egyidejű meningitisz vagy meningoencephalitis jelenléte;
- a thymus és a regionális nyirokcsomók növekedése.

tünetegyüttes

A Waterhouse - Frideriksen meningococcus fertőzéssel járó szindróma hirtelen kialakulhat a teljes jólét hátterében. Olyan gyorsan fejlődik, hogy egy személy egy nap alatt meghal.

Mindez túlzott ingerlékenységgel, ingerlékenységgel és fejfájással kezdődik. Ezután fájdalom a hasban, émelygés, hányás és hasmenés. Ha a fájdalom szindróma túl intenzív, akkor az orvos gyanakodhat az akut sebészeti patológiáról. Kezdetben a hőmérséklet alacsony, de csak néhány órával a betegség kezdetétől fogva 39-40 fok lesz. Hányás és hasmenés miatt a víz és az ásványi anyagok elhagyják a testet, ami a szív, az agy és egyéb létfontosságú szervek megzavarásához vezet. Végül egy személy elveszti az eszméletét és kómába esik.

Van egy másik formája ennek a betegségnek, amely a vérnyomás éles csökkenésével vagy összeomlásával jön létre. Más tünetek egyáltalán nem jelentkezhetnek. Az ember először szédülésben van, de a hipoxia előrehaladtával a cox és a kóma gyorsan eljött. Haldoklik a tudat visszanyerése nélkül.

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma gyermekeknél gyorsabban fejlődik, mint a felnőtteknél, függetlenül az októl. Tekintettel arra, hogy a szervezet kompenzációs képességei gyorsan kimerültek, és sok rendszer és szerv még kialakul és fejlődik, az eredmény a betegség kialakulása utáni napon korábban következik be.

diagnosztika

A Waterhouse - Frideriksen szindróma olyan gyorsan fejlődik, hogy gyakran az orvosoknak nincs ideje felmérni és megérteni, hogy mi történik az illetővel. Ha a várakozó helyiségben az ügyeletes orvos gyanítja ezt a kórt, akkor a kezelés azonnal elkezdődik, és a diagnózis csatlakozik a folyamathoz, mert a számla órákig tart.

A diagnózis megerõsítésére szolgáló laboratóriumot általános vérvizsgálatban kell találni:

- leukocitózist és a képletet balra toljuk;
- csökkent vércukorszint;
- thrombocytopenia és alacsony koaguláció;
- az elektrolitok csökkentése;
- Növekedés a nitrogénben és a karbamidvérben.

Ezek a mutatók azonban nem specifikusak és a sebészeti és szomatikus betegségek széles skáláját jelezhetik . Annak érdekében, hogy biztosak legyünk, gondosan össze kell gyűjtenünk az anamnézist, valamint el kell végezni az ágyéki lyukasztást és le kell írnunk a neurológiai állapotot. De mindez az emberi állapot stabilizálódása után történik.

Differenciáldiagnózis

A Waterhouse-Friderisszen-szindrómát meg kell különböztetni a sebészeti hasi megbetegedésektől, mint például az akut hasmenés, az akut hasnyálmirigy-gyulladás, a gyomor vagy a nyombélfekély perforációja. Az orvosnak ellenőriznie kell a meningeal tünetek jelenlétét az agyi vérzés, a kavargó sinus trombózis kizárásához . A szív alakja révén az EKG meg fogja érteni, hogy van-e szívroham, vagy sem.

kezelés

Először is, a "Waterhouse-Frideriksen-szindróma" diagnózisát követően a páciensnek kompenzálnia kell a folyadék áramlását, az elektrolitokat és a mellékvese hormonok elégtelenségét. Ehhez vénás beléptetésen belül akár fél liter "hidrokortizon" -ot vagy 120 mg "prednizolont", majd három gramm 5% glükózt és 10 ml 5% -os aszkorbinsavoldatot kell bevinni. Tehát a patogenezis legfontosabb összefüggései, amelyek a Waterhouse - Frideriksen szindrómáját okozzák. A sürgősségi ellátás egyszerre javítja a vér reológiáját, hígítja, növeli a szisztémás folyadék mennyiségét és növeli a vérnyomást. A szteroid hormonok helyettesítése segít a nyomás fenntartásában a kívánt szinten.

Az állapot stabilizálása után a hormonokat továbbra is intramuszkulárisan kell beinjekciózni: A "hidrokortizon" hatvan óránként 50-75 milligramm, és a deoxikortikoszteron-acetát napi háromszor 10 milliliter. Ügyeljen arra, hogy ellenőrizze a nyomásjelzőket, és ha szükséges, szúrja át az "Epinephrine", a "Mesaton", a szív glikozidokat.

Ha a betegség oka fertőzés, például meningococcus, akkor az alapterápia mellett a páciens antibiotikumokat is ad. Amint a beteg állapota visszatér a normális szintre, a hormonok adagja fokozatosan csökken. Nagyon fontos, hogy megfelelően felkészítsük a testet arra a tényre, hogy önállóan glükokortikoszteroidokat termel. Nem lehet hirtelen feloldani a felkészülést, ismételt válságot idézhet elő.

Fontos meggyőződni arról, hogy a betegnek volt Waterhouse-Friderichsen-szindróma. A kezelés önmagában veszélyes lehet, mert a szervezet túlzott áradása szisztémás ödémát okoz, beleértve az agyi ödémát, és a nagy dózisú hormonok mentális zavarokat okozhatnak. Ezért rendkívül fontos, hogy folyamatosan figyelemmel kísérje a beteg állapotát, és az igényeinek megfelelően állítsa be a találkozókat.

kilátás

A Waterhouse-Friderisszen-szindróma rendkívül nehéz kórtörténet, amely nem mindig azonosítható az időben a nem-specifikus tünetek sokfélesége miatt. Az eredmény nem csak attól függ, hogy az orvos milyen kompetens módon viselkedik vészhelyzetben, hanem a mellékvese rendellenességének mértékében és a test kompenzációs lehetőségein. Ennek a patológiának gyakori kimenetele végzetes kimenetelű.

megelőzés

Alapvetően ezek a fertőzések középpontjában álló járványellenes intézkedések, amelyekben a meningococcus fertőzéssel rendelkező betegeket azonosították. Az ilyen betegeket azonosító orvos köteles értesíteni az egészségügyi járványügyi szolgálatot és elkülöníteni a beteget. A következő három napban a kapcsolattartó személyeket ellenőrzik a betegség jelenlétére, és a karantént a munkacsoportban vagy az oktatási intézményben tíz napig vezetik be. Megelőző intézkedésként a betegekkel szoros kapcsolatban álló személyeket rövid idő alatt antibiotikum írja elő.

járványtan

A Waterhouse - Frideriksen szindróma, sajnos meglehetősen gyakori kórtörténet. A fejlett országokban a meningococcus fertőzés előfordulási gyakorisága 1-3 beteg / 100 ezer ember. A betegek több mint fele gyermekek. Ezenkívül minden évtizedben a megbetegedések száma növekszik. Ez a kórokozó mutációjának és a populáció immunitásának csökkenésének tulajdonítható.

Ezek a statisztikák valószínűleg nem igazak, mivel sok esetben a kereszttámogatás miatt nem diagnosztizálják. A Waterhouse-Frideriksen-szindróma olyan gyorsan fejlődik, hogy az orvosoknak nincs elegendő ideje elegendő számú teszt elvégzésére.