Mi Ollier betegség. Ollier-kór diagnózisa és kezelése

Azt gondolnánk, hogy a kisgyerek kar vagy a láb lassan nőnek? Talán Ollier betegség. Ez egy olyan betegség, amelyben vannak rendellenességei csontfejlődés a csontváz, azaz, annak dysplasia. Egyéb nevek említett betegségek - több chondromatosis csontok, egyoldalú vagy chondromatosis diskhondroplaziya csontokat. Fő cím betegség nevében Lyons sebész Olier. A betegség ő fedezte fel és le használata révén röntgensugarak 1899.

Mi a betegség Ollier

Ez a betegség utal rendellenességek a csontváz, amely tartozik számos betegség, beleértve a jól ismert, hogy sok anya gyerek hip dysplasia.

A betegség tünetei általában gyermekkorban, mert mi azt korábban gondolták, hogy ez a gyermek betegség. Ma már bizonyított, hogy a patológia is debütál felnőtt (tünetek léphetnek fel, még a kor 20-40 év). Ez egy veleszületett rendellenesség, de talált egy idő után - a korai gyermekkorban vagy serdülőkorban - vagyis abban az időben az intenzív növekedés, amikor nyilvánvalóvá válik, deformáció a csontok és / vagy rendellenes fejlődése a karok és lábak.

Ollier kór a metaphysisében hosszú csöves csontok a végtagok jelennek növedékek a porc. Betegség alakul ki elsősorban a csontok, porcok és ízületek a kezek és a lábak, különösen a láb és a kéz, valamint a medence, de megtalálható a bordák, a szegycsont és a koponya.

Daganatai vagy enhondromy hogy a külső réteg a csont vékony és törékeny. Valójában, ez egy jóindulatú daganat, amely fejlődhetnek rosszindulatú (pl, kondroszarkóma). Szerencsére ez nagyon ritkán történik.

A pubertás alatt kinövések stabilizálni, és helyébe a csont.

Így, Ollier betegség - nehéz öröklődő betegség, elmeszesedése a porcos váz, amelyben is előfordul, és sűrítő metaphyses (hosszú csontok a nyak). Ennek oka az előfordulása még mindig ismeretlen. Bizonyos esetekben ez egy autoszomális domináns genetikai jellegű.

Hasonló a diskhondroplaziey betegségek ritkák szindrómák maffucci és Proteus. Eleinte, eltekintve jóindulatú növedékek porc és csontváz deformitások, a bőr képződik hemangioma - sötétvörös foltok szabálytalan alakú, amely a vérerek. A második fejlődő jóindulatú daganatok különböző részein a szervezetben.

Ki a betegség által érintett

Korábban azt hitték, hogy a csontok chondromatosis ritka. De most, amikor a röntgen vizsgálat végezzük elég széles körben, kiderült, hogy ez nem ritkaság. Ha 20 évvel ezelőtt írták le, 30 esetben, hogy ők most kétszer annyi.

Határozza meg a pontos kezdetét általában lehetetlen, ha a szülés nem volt rendszeres dinamikus vizsgálat röntgensugarak, különösen a korai gyermekkorban és a magzat fejlődésére, mikor, sőt, Ollier betegség. A betegség, az úton, a lányok kiderült, szinte kétszer gyakrabban, mint a fiúk.

tünetek

Ne hagyja ki a jelei a betegség, a szülőknek kell vigyázni, ha a gyermek:

• időzzön a fejlesztés egyes részein a végtagok / végtagok;
• jelentős aszimmetria és lerövidíti a számukra;
• megfigyelt sántaság;
• van eltolódás a medence;
• Jelen görbülete az ízületek a valgus vagy varus típusú.

Mindezek a tényezők teszik lehetővé azt feltételezni, hogy a gyermek Ollier betegség.

A betegség nem mindig azonnal nyilvánvaló születéskor, de a kor 1-4 év, akkor veszi észre, hogy a gyermek a vártnál lassabb, egyre nagyobb a lába vagy keze. Ez a fő tünete a betegségnek, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni. A többi baba fejlődik rendesen, annak ellenére, hogy ő volt diagnosztizált „Ollier-kór.”

Diskhondroplaziya leggyakrabban befolyásolja egy végtag, azonban vannak olyan esetek vereség mindkettő. Ha a betegség földet, a gyermek lesz alacsonyabb növekedés miatt lerövidítése. Különösen erősen satnya csontokat, ha a kóros folyamat nagyon korán kezdődött. Deformáció járjon fájdalmasan lassú haladás. Persze, az expozíciót, a betegségre, rövidebb lesz, vastagabb, a változó járás, sántaság figyelhető meg. Lehet, hogy egy varus vagy valgus deformitás a térd (ritkábban - a közelebbi végén a combcsont vagy gyalog), gerincferdülés a gerinc. Izomatrófia ebben betegség nincs jelen.

Nagy változások vannak kitéve a phalanx, lábközépcsont és bizonyos esetekben a metacarpus. Ezek rövidített, terjeszteni, ügyetlen és a porc tartalmaznak sok felismeréseken.

Ollier kór valószínűleg törés következtében a betegség ők fejlesztették a rossz csont. Azonban törések gyakran észrevétlenül benőtt.

társbetegségek

Diskhondroplaziyu mellé elváltozások más szervek, bár a kapcsolódó betegségek fejlesztése nem mindig. Különösen a fiatal lányok Ollier kór előfordulhat teratomát a petefészek és endokrin rendellenességek, beleértve a súlyos, beleértve a nagyon korai menstruáció és a korai pubertás gyorsított csontosodás.

Azonban, a fejlesztés normalizálódott eltávolításával egy petefészek tumor.

diagnosztika

Azonosítani Ollier kór, először is azt kell, hogy egy röntgen. Ott is egy csont biopszia és a mágneses rezonancia képalkotás. Miután érzékelte a betegség, a betegek igénylik a rendszeres szűrővizsgálatok egy orvos, ha szükséges, hogy gyorsan azonosítani a malignus transzformáció chondroszarkóma.

differenciáldiagnózis

Differenciáldiagnosztikája Ollier kór, sőt, nem szükséges, ha az X-ray, mert a kép nagyon specifikus chondromatosis. Azonban minden esetben egyedi, hanem egy sor fájdalmas tünetek gyakorlatilag megismételte, hogy az orvosok ki kell zárni több hasonló betegségeket.

Röntgen kiküszöböli atipikus Chondrodystrophy, hemihypertrophy vagy csontsorvadás, angolkóros deformáció és néhány más betegségek. Továbbá, mivel a röntgen, az nem Recklinghausen-betegség, amely általában lehet összetéveszteni Ollier betegség. A fő elv - kell tennie egy x-ray a teljes csontváz, hanem része.

kezelési irányelvek

Diskhondroplaziya abban a pillanatban, sajnos, nincs racionális kezelési módszerek. Ezzel szemben, például, ilyen betegségek például a csípő, chondromatosis kezelt csak sebészeti korrekciója deformáció. Bizonyos esetekben ez azt mutatja, egy mesterséges csípőprotézis. A többi kezelés, hogy a beteg megkapja, - tüneti és szupportív.

Sebészeti beavatkozás, ami főként a felnőttek számára, mivel a modern megfigyelések, amikor műtéti korrekció iskolás korban egyező eredményeket érkezett, ami azt jelenti, hogy az értelemben a sebészi kezelés csak akkor képződik, az alakváltozás során, de nem dinamikus. Azonban a súlyos sérülések lehetséges műtét gyermekek számára, különösen, amikor az ujjak, amelyek jelentősen torzul Ollier betegség.

A betegség igényel fenntartása ízületi és csont: a betegek látható rajta ortopéd cipők, használata Lábmerevítők és egyéb eszközök a rögzítő kötés. A betegeknek kell részt kifejezetten erre a patológia kezelésére és a testmozgás sportkomplexum.

Hasznos a torna és a gyakorlatok speciális szimulátorok. Segít helyreállítani az izomtónust és erősíti a szalagok.

kilátás

A kutatások szerint a leggyakrabban a pubertás, a porc helyébe csont (lehet, hogy ezért a felnőtt esetben a betegség észlelése nagyon ritkán). Ugyanakkor az előrejelzés kisebb raduzhen kisgyermekeknél: alakváltozás, bár lassan, de halad. Ez az, ami veszélyes Ollier betegség.

A betegség tehát minden esetben egyedileg, hogy a teljes prognózist nehéz felmérni egyértelműen. Ha több lézió is kedvezőbb, mint abban az esetben egyetlen helyi módosítás. Single deformáció vezet lerövidítése egyik szára, és így, az ő aszimmetria, különösen, amikor a kisgyermekek. És ez lehetetlen meghatározni. Szintén a korai rák kialakulása növeli a különböző deformitások az ujjak.

Átalakítás chondroszarkóma

Annak ellenére, hogy a malignus átalakulás nézet - chondroszarkóma - nem történik meg gyakran, de van esély a rák kialakulásának. Többnyire ez történik a serdülőkorban, noha számos jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy ez megtörténhet sokkal később. Emiatt a betegek számára ajánlott diskhondroplaziey rendszeres konzultációt az orvos és az orvosi vizsgálatok.